La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresiva que afecta a los pulmones y provoca la formación de tejido cicatricial. Su causa exacta es desconocida, aunque se sospecha que factores genéticos, ambientales e inmunológicos pueden desempeñar un papel.
Los síntomas suelen incluir tos seca persistente y dificultad para respirar. A pesar de los avances en el tratamiento, la FPI es una condición desafiante, con opciones limitadas para frenar su progresión.
La dificultad de su diagnóstico se debe a que su sintomatología se suele confundir con signos de otras enfermedades respiratorias, por lo que puede atrasar el inicio del tratamiento necesario. Cada 7 de septiembre se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática para visibilizar la afección, sus principales señales de alerta y las consecuencias que tiene en la salud de quienes la padecen.
Se estima que en la Argentina alrededor de 6000 y 8000 personas están afectadas hoy en día por la FPI, según la Dra. Silvia Quadrelli (MN 59124), especialista en neumonología y presidenta de FUNEF (Fundación para el Estudio de las Enfermedades Intersticiales Pulmonares). Es esencial la detección temprana para asegurar una terapia adecuada que mejore la calidad de vida de los pacientes.
¿Cuáles son las características principales de la FPI?
Es una enfermedad que invade el espacio pulmonar al crear tejido cicatricial, es decir, que se trata de una afección intersticial. Este tipo de fibrosis se denomina “idiopática”, ya que su origen es desconocido. Si bien tiene una baja incidencia, las personas que la transitan deben obtener un diagnóstico temprano para evitar que empeore y afecte seriamente su calidad de vida.
Además, puede evolucionar rápidamente y deteriorar la capacidad pulmonar. El tejido reduce la cantidad de oxígeno que puede ser absorbido por los pulmones, lo que previene que los órganos vitales, como el corazón y el cerebro, obtengan la oxigenación necesaria para mantener un funcionamiento adecuado.
“La fibrosis pulmonar idiopática suele aparecer en adultos de mediana edad y mayores. A veces, se diagnostica fibrosis pulmonar en niños y bebés, pero no es común”, comentan desde la Mayo Clinic.
Sus síntomas son similares a aquellos de otras enfermedades respiratorias, como el EPOC, con la prevalencia de tos seca persistente, molestias en el pecho, inapetencia y pérdida de peso inexplicable, entre otros. Debido a eso es que el diagnóstico suele tardar entre dos o tres años luego de la primera consulta médica, sobre todo si se trata de una forma sutil de la afección.
“Por eso, es fundamental considerar la posibilidad de fibrosis pulmonar idiopática en pacientes mayores de 50 años que presenten estos síntomas y no respondan a los tratamientos habituales”, subrayó la Dra. Quadrelli.
La detección suele ser más eficaz si se aborda de manera multidisciplinaria, con expertos especialistas en neumonología, radiología y patologías. Los pasos a seguir incluyen una tomografía computada de alta resolución para determinar la presencia de tejido cicatricial, estudios inmunológicos y de función pulmonar. En ciertos casos puede requerir de una biopsia.
Es esencial que este proceso sea realizado en centros que tratan específicamente enfermedades intersticiales, que poseen tanto el conocimiento como la infraestructura necesaria para realizar un diagnóstico.
¿Cómo es su tratamiento?
Si bien no existe una cura, la Dra. Quadrelli explicó las opciones actuales disponibles para tratar la FPI: “En 2011, el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática experimentó una revolución con la aprobación de dos fármacos antifibróticos: pirfenidona y nintedanib. Estas drogas demostraron ser eficaces para ralentizar la caída de la función pulmonar, lo que mejora la supervivencia de los pacientes. La elección entre ambas depende del perfil y las condiciones específicas del paciente”.
Los científicos continúan con la investigación sobre este tipo de enfermedades para hallar las maneras más efectivas de tratarlas con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, los medicamentos, necesarios para la supervivencia de las personas con FPI, pueden ser costosos, por lo que se necesita del respaldo del Estado para que se garantice el acceso a las drogas, según concluyó Quadrelli.
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