Qué es la ELA, la enfermedad que tiene el escritor Martín Caparrós

En una entrevista en su casa en Madrid, Martín Caparrós confirmó que padece esa temible enfermedad, la misma que sufre Esteban Bullrich, ex senador y ex ministro de Educación de la Nación. “No quise que los amigos me vierais como un moribundo. Solo se lo dije a Marta (Nebot, su pareja) cuando lo supe hace dos años y medio”, contó Caparrós y adelantó que es el tema central de su próxima obra, “Antes que nada”, a publicarse el próximo 24 de octubre.

De acuerdo a datos de MedlinePlus, perteneciente a la Biblioteca de Medicina de los Estados Unidos, “la ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 personas en todo el mundo”. En ese marco, desde los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés), también norteamericano, afirman que esta patología “es más común en hombres que en mujeres”, siendo que “la mayoría de las personas descubren que la padecen cuando tienen entre 55 y 75 años de edad, y viven de 2 a 5 años después de que se desarrollan los síntomas”.

Según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares de Estados Unidos, (NINDS, por sus siglas en inglés, “la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurológica poco frecuente que afecta las neuronas motoras, es decir, las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento muscular voluntario. Los músculos voluntarios son aquellos con los que se ejecutan movimientos como masticar, caminar y hablar. La enfermedad es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran con el tiempo. No tiene cura y no existe un tratamiento eficaz para revertir su progresión”.

El doctor Alejandro Andersson, médico neurólogo, director del Instituto de Neurología Buenos Aires, explicó a Infobae:

“La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que daña y mata todas las neuronas motoras y atrofia todos los músculos. La patología compromete de manera completa al sistema motor voluntario. Se caracteriza por atrofia y disminución de la fuerza de los músculos de los miembros, del tronco, de la deglución, de la fonación y de la respiración. Todo es consecuencia del daño y muerte de las neuronas motoras, o sea, las que sirven para dar movimiento”, describió.

“‘ELA’ es una palabra engañosa, es como decir ‘cáncer’, muchas enfermedades que llamamos con esos nombres no sabemos en realidad en qué se diferencian unas de las otras. Es como un envejecimiento acelerado, pero es que los científicos ni siquiera entienden cómo funciona ese proceso biológico. Lo que sí saben es que la esperanza de vida es de tres a cinco años, que en algún momento tienes problemas para respirar o incluso para hablar. Y en algún momento te mueres. Lo que no está mal, porque así te toleran ciertas cosas, como que te comas todo el chocolate que te apetezca”, describió Caparrós, de 67 años, en la entrevista publicada en La Vanguardia.

Según el NINDS, “a medida que las neuronas motoras se degeneran y mueren, dejan de enviar mensajes a los músculos, lo que hace que estos se debiliten, comiencen a contraerse (lo que se denomina fasciculaciones) y se desgasten (lo que se denomina atrofia). Con el tiempo, el cerebro pierde su capacidad para iniciar y controlar los movimientos voluntarios”. No se compromete la sensibilidad, la visión, el oído, el gusto, el olfato, la inteligencia ni la capacidad de prestar atención. Esta razón explica por qué se conserva la lucidez aún en las etapas más avanzadas de la enfermedad.

“No se trata de una patología infecciosa ni contagiosa. Y el porcentaje de casos hereditarios es inferior al 5%. La mayoría son no hereditarios o esporádicos. La causa de la ELA estaría en los neurotransmisores, que comunican a las neuronas entre sí. El ácido glutámico es un importante neurotransmisor. Se cree que su exceso en el espacio extracelular es la causa de esta enfermedad”, añadió Andersson.

De acuerdo a NINDS, estos son los más frecuentes:

• Contracciones musculares en el brazo, la pierna, el hombro o la lengua
• Calambres musculares
• Músculos tensos y rígidos (espasticidad)
• Debilidad muscular que afecta un brazo, una pierna, el cuello o el diafragma
• Habla enredada o nasal
• Dificultad para masticar o tragar

A medida que avanza la enfermedad, la debilidad muscular y la atrofia se propagan a otras partes del cuerpo. Las personas con la enfermedad pueden presentar los siguientes problemas:

• Para moverse. Con el tiempo, las personas con esclerosis lateral amiotrófica no podrán ponerse de pie o caminar, acostarse o levantarse de la cama por sí mismas, ni usar sus manos y brazos.
• Para masticar alimentos y tragar (llamado disfagia).
• Para hablar o formar palabras (llamado disartria).
• Con la respiración (disnea). Las personas con esclerosis lateral amiotrófica pueden perder la capacidad de respirar por sí mismas y deben depender de un respirador.
• Para mantener su peso y con la desnutrición.
• Con calambres musculares y neuropatía (daño o enfermedad de los nervios).
• Ansiedad y depresión.

No existe una sola prueba para diagnosticar la esclerosis lateral amiotrófica. El médico realizará un examen físico y revisará el historial médico completo. Un examen neurológico evaluará reflejos, fuerza muscular y otras respuestas, y se llevará a cabo a intervalos regulares para evaluar si los síntomas como debilidad muscular, atrofia muscular y espasticidad están empeorando de manera progresiva.

“Los tratamientos no pueden revertir el daño de la ELA, pero pueden retrasar la progresión de la enfermedad, y hacer sentir al paciente más cómodo e independiente”, dijo Andersson.

Dentro de los tratamientos, hay de dos tipos: el farmacológico y el no farmacológico, describe NINDS:

• El riluzol es un medicamento oral que se cree que reduce el daño a las neuronas motoras al disminuir los niveles de glutamato, que transporta mensajes entre las células nerviosas y las neuronas motoras. Los estudios clínicos en personas con esclerosis lateral amiotrófica demostraron que el riluzol prolonga la supervivencia por unos meses. La forma líquida espesa o la forma en tableta que se disuelve en la lengua pueden ser preferibles para las personas con dificultades para tragar.

• El edaravone se administra por vía intravenosa y se ha demostrado que disminuye la rapidez con que se observa el deterioro del funcionamiento diario en las evaluaciones clínicas de personas con esclerosis lateral amiotrófica.

Se pueden recetar otros medicamentos para ayudar a controlar síntomas como calambres musculares, rigidez, exceso de saliva y flema, y episodios no deseados de llanto o risa, u otras manifestaciones emocionales. Los medicamentos también pueden ayudar con cualquier dolor, depresión, trastornos del sueño y estreñimiento.

Los equipos multidisciplinarios de profesionales brindan la mejor atención y apoyo médico. Estos equipos pueden incluir médicos, farmacéuticos, terapeutas (físicos, ocupacionales, del habla y respiratorios), nutricionistas, trabajadores sociales, psicólogos clínicos y enfermeras de atención domiciliaria y de hospicios. Estos equipos pueden diseñar un plan de tratamiento individualizado y ofrecer equipos especiales destinados a mantener a las personas lo más móviles, cómodas e independientes posibles.