Qué es la demencia con cuerpos de Lewy, la enfermedad que devastó a Robin Williams

En el 2014, el actor Robin Williams, conocido en todo el mundo por sus películas (Una noche en el Museo, La sociedad de los poetas muertos, Buenos días Vietnam) se suicidó. En un primer momento, su mujer contó que Williams tenía Parkinson. Pero al poco tiempo, luego del resultado de la autopsia, explicó que había sido mal diagnosticado. La enfermedad que realmente padecía el actor era demencia con cuerpos de Lewy o Lewy body dementia. Más tarde, el magnate de los medios Ted Turner anunció su diagnóstico en 2018, y que también había sido diagnosticado por error pero con trastorno bipolar.

A raíz de la muerte de Williams y más tarde “Robin’s Wish”, el documental sobre los últimos años de Williams, la conciencia sobre el trastorno se ha disparado en los últimos años. Pero es un trastorno neurológico complicado, a menudo mal entendido, que requiere años de trabajo con un neurólogo para incluso ser diagnosticado.

La demencia con cuerpos de Lewy (LBD por sus siglas en inglés) es un tipo de demencia progresiva y según la Clínica Mayo, es el segundo tipo más común después de la demencia por enfermedad de Alzheimer. Se trata de una enfermedad asociada con depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína en el cerebro. Estos depósitos, conocidos como cuerpos de Lewy, afectan a las sustancias químicas del cerebro cuyos cambios, a su vez, pueden provocar problemas de pensamiento, movimiento, comportamiento y estado de ánimo.

“Ocurre cuando se acumulan cuerpos de Lewy en partes del cerebro que controlan la memoria, el pensamiento y el movimiento. Si bien los investigadores no saben exactamente por qué estos depósitos se forman, saben que otras enfermedades, como el mal de Parkinson, también involucran la acumulación de esta proteína”, señaló a Infobae Claudio Waisburg, neurocientífico, director del Instituto Neuropediátrico SOMA.

Según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares de los Estados Unidos (NINDS), regularmente se ve ensombrecida por la enfermedad de Alzheimer y el Parkinson, lo que a menudo conduce a diagnósticos erróneos en pacientes con demencia con cuerpos de Lewy.

El exceso de depósitos de la proteína alfa-sinucleína se acumulan dentro de las neuronas, causando daño a ciertas partes del cerebro y, como resultado, una disminución en la cognición y el movimiento. Las personas que padecen demencia con cuerpos de Lewy pueden experimentar alucinaciones visuales y cambios en la lucidez mental y la atención. Otros efectos incluyen signos y síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, como músculos rígidos, movimientos lentos y temblores.

“Hay dos formas de demencia con cuerpos de Lewy: demencia con cuerpos de Lewy y demencia por enfermedad de Parkinson. Ambos tipos causan los mismos cambios en el cerebro, y, con el tiempo, provocan los mismos síntomas. La principal diferencia está en cuándo los síntomas cognitivos (del pensamiento) y del movimiento comienzan. Los primeros signos de advertencia de ambos son clave: la LBD se produce cuando las personas desarrollan problemas cognitivos, incluida la falta de memoria, mientras que los pacientes con demencia de la enfermedad de Parkinson desarrollan inicialmente problemas de movimiento como rigidez muscular, marcha y temblores”, aseveró el especialista.

Al ser una enfermedad progresiva, los síntomas comienzan lentamente y empeoran con el tiempo. La enfermedad dura un promedio de 5 a 7 años desde el momento del diagnóstico hasta la muerte, pero el lapso de tiempo puede variar de 2 a 20 años. La rapidez con que se desarrollan y cambian los síntomas varía mucho de una persona a otra, según la salud general, la edad y la gravedad de los síntomas.

¿Por qué es difícil diagnosticarla?

Las similitudes de la demencia con cuerpos de Lewy con el Alzheimer y el Parkinson representan un desafío para los médicos. Debido a que los primeros síntomas de la LBD son similares a los de la enfermedad de Alzheimer y la demencia de la enfermedad de Parkinson es similar a la de Parkinson, a las personas a menudo se les diagnostica el trastorno más común en comparación con el LBD. (De hecho, las personas con la enfermedad de Parkinson a veces desarrollan demencia, aunque no siempre).

Waisburg asegura que no existe una prueba para diagnosticar este tipo de demencia. “Es importante ver a un médico neurólogo con experiencia para obtener un diagnóstico en base a los síntomas característicos. Se considera la probabilidad de LBD si la función mental fluctúa en personas con alucinaciones visuales y síntomas musculares y de movimiento similares a los que causa la enfermedad de Parkinson”, indicó el experto.

Un número cada vez mayor de médicos, neurólogos y otros profesionales médicos están comenzando a aprender a reconocer y diferenciar los síntomas del LBD, la demencia más diagnosticada erróneamente, de otras enfermedades. Sin embargo, es esencial una mayor educación sobre el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad.

Las necesidades de investigación incluyen herramientas para el diagnóstico temprano, como cuestionarios de detección, biomarcadores, técnicas de neuroimagen y terapias más efectivas. Con más investigación, el LBD se puede tratar y prevenir en última instancia mediante la detección temprana y las intervenciones neuroprotectoras.

¿Existe algún tratamiento?

Como otras enfermedades degenerativas, la demencia con cuerpos de Lewy no tiene cura conocida. Y aunque algunos medicamentos que se usan típicamente para el Parkinson y el Alzheimer pueden ayudar con los síntomas relacionados con la cognición o el movimiento, según el NINDS, existen muchos riesgos asociados.

La razón de esto, sostienen los especialistas, es que las personas con LBD son extremadamente sensibles a los medicamentos. “Dados los medicamentos incorrectos, en particular los antipsicóticos más antiguos, pueden aumentar o crear alucinaciones y pueden contribuir a una condición peligrosa y mucho peor”, advirtió Norma Loeb, fundadora del Lewy Body Dementia Resource Center.

Aún así, Loeb señaló que los inhibidores de la colinesterasa, que a menudo se usan para personas con Alzheimer, pueden ayudar a mejorar la cognición y el estado de alerta en pacientes con demencia con cuerpos de Lewy. Vale la pena hablar con un neurólogo para determinar qué prescripciones pueden funcionar mejor para mitigar los síntomas de la enfermedad.

“Si bien no existe una cura para LBD, algunos tratamientos pueden ayudar con los síntomas cognitivos, de movimiento y psiquiátricos. El tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson incluye medidas generales para proporcionar seguridad y apoyo, como en todas las demencias. La organización y la rutina ayudan a las personas con LBD a mantenerse orientadas y aportan sensación de seguridad y estabilidad. A medida que la demencia avanza, el tratamiento se orienta a procurar la comodidad del afectado más que a intentar prolongarle la vida”, finalizó Waisburg.

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