Cómo es vivir con síndrome de Sjögren, la enfermedad en la que el sistema inmune “ataca” las propias estructuras

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune y sistémica en donde el sistema inmunitario del cuerpo reacciona por causas desconocidas contra estructuras propias, lo que produce síntomas de sequedad de las mucosas (más del 95% de pacientes) y afectaciones de órganos internos. Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero los síntomas suelen presentarse entre los 45 y los 55 años. Afecta diez veces más a las mujeres que a los hombres.

Debido a investigaciones recientes, a los nuevos criterios de clasificación y guías de tratamiento desarrolladas por varias organizaciones que trabajan para proveer los recursos educacionales necesarios sobre esta patología se suma que esta enfermedad se ha concientizado tanto en pacientes como en los médicos para mejorar su diagnóstico y tratamiento a tiempo.

El Colegio Americano de Reumatología (ACR) en conjunto con la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) publicaron los nuevos criterios de clasificación del Síndrome de Sjögren primario en el 2017. Estos criterios incluyen infiltrados de ≥50 células inflamatorias por 4 mm² de glándula salival labial menor obtenidas en a través de una biopsia, presencia de anticuerpos, tinción ocular, Prueba de Schirmer (para medir la producción de lágrimas) y flujo salival.

El síndrome de Sjögren “primario” se presenta en personas que no padecen otra enfermedad reumática, mientras que el “secundario” se presenta en personas que padecen otra enfermedad reumática, casi siempre lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide. Cerca del 45% de los pacientes con Sjögren presentan disfunción tiroidea, 13% fenómeno de Raynaud (trastorno vascular que afecta especialmente los dedos de las manos y los pies) y alteraciones como depresión, ansiedad y fatiga. El riesgo aumentado de linfoma es de 4 a 10 veces que comparado con la población general.

La progresión de los síntomas ha sido estudiada por la doctora Caroline Shiboski (odontóloga y epidemióloga, especialista en enfermedad de Sjögren, Universidad de San Francisco, California) en 2017 en 771 pacientes obtenidos del registro de datos SICCA (Alianza Clínica Colaborativa Internacional en Sjögren) cuyo objetivo fue medir la hipofunción salival, ojo seco, inflamación de glándulas salivales (sialoadenitis) y anticuerpos Ro y La. Después de 2-3 años desde la evaluación basal, 28 (9%) de 308 pacientes que no cumplían con todos los criterios de síndrome de Sjögren primario habían cumplido con el diagnóstico. Los pacientes que progresaron tuvieron un aumento de gammaglobulinas cuatro veces mayor que el resto y lo mismo sucedió con los que presentaron bajo nivel de complemento, obtuvieron seis veces más riesgo de progresión de la enfermedad.

Hasta un 90% de los pacientes con síndrome de Sjögren primario presentan anticuerpos llamados anti-Ro y anti-La que se relacionan con una enfermedad más severa, de mayor duración y relacionada a compromiso extraglandular.

Otro excitante progreso con respecto a la patogénesis de la enfermedad incluye la predisposición genética que parece contribuir también al desarrollo de la misma.

En relación al tratamiento hay que tener en cuenta que hay dos subtipos de pacientes: aquellos con “síndrome sicca” (solamente sequedad mucosa) y el grupo que además se le suma el compromiso sistémico.

Las recomendaciones terapéuticas serían las siguientes:

Tratamiento multidisciplinario que incluya al oftalmólogo, odontólogo y reumatólogo, u otro especialista si lo requiere.

- Tratamiento tópico para síntomas oculares (lagrimas artificiales), y bucales (saliva artificial)

- Tratamiento sistémico: la hidroxicloroquina, un medicamento antipalúdico que se usa para el lupus y la artritis reumatoide, puede ser útil en algunos pacientes con el síndrome de Sjögren, ya que reduce el dolor articular y las erupciones que sufren algunos pacientes.

Es posible que los pacientes que sufren síntomas sistémicos poco frecuentes, como fiebre, erupciones, dolor abdominal o problemas renales o pulmonares necesiten tratamiento con corticoides o agentes inmunosupresores como el metotrexato, la azatioprina, el micofenolato o la ciclofosfamida .

Además, en pacientes con enfermedad severa y refractarios a los tratamientos ya mencionados pueden beneficiarse con terapia biológica, los llamados anticuerpos monoclonales como el rituximab o belimumab.

¿Cual es el impacto del síndrome de Sjögren en la salud?

La gran mayoría de los pacientes con el síndrome de Sjögren viven saludables y sin complicaciones serias. Los pacientes deben saber que enfrentan un mayor riesgo de infecciones en los ojos y a su alrededor, y mayor riesgo de problemas dentales debido a la disminución de lágrimas y saliva a largo plazo.

En pocos casos, los pacientes pueden tener complicaciones relacionadas con la inflamación en otros órganos, por ejemplo:

- Dolor en las articulaciones y en los músculos con fatiga

- Problemas pulmonares que se comportan como neumonía

- Resultados anormales en los análisis de la función renal y hepática

- Erupciones cutáneas relacionadas con la inflamación de vasos sanguíneos pequeños

- Problemas neurológicos que causan debilidad y entumecimiento

- En una pequeña cantidad de pacientes, el síndrome de Sjögren puede estar relacionado con un linfoma: cáncer en las glándulas linfáticas.

¿Cómo es vivir con el síndrome de Sjögren?

Es importante saber que un tratamiento adecuado puede ayudar a aliviar los síntomas de la enfermedad. Los reumatólogos son especialistas en trastornos osteomusculares y autoinmunes, por lo tanto, están capacitados para realizar un diagnóstico adecuado.

También pueden aconsejar a los pacientes sobre las mejores opciones de tratamiento disponibles. Las personas que padecen el síndrome de Sjögren pueden llevar vidas normales con muy pocas adaptaciones.

Los pacientes deben consultar a su médico periódicamente para realizarse un examen médico general. También deben estar muy atentos si se presenta una hinchazón anormal en las glándulas alrededor del rostro o el cuello, bajo los brazos o en el área de la ingle, ya que puede ser síntoma del progreso de la enfermedad.

* Andrea Buschiazzo es médica especialista en reumatología y enfermedades autoinmunes (MN 79962) y especialista en farmacología clínica.

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