Síndrome de Cushing: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Cushing aparece cuando el cuerpo tiene demasiada hormona cortisol a lo largo del tiempo. Puede ser el resultado de tomar corticosteroides por vía oral o de que el cuerpo produzca demasiado cortisol.

El exceso de cortisol puede producir algunos de los signos distintivos del síndrome de Cushing: una joroba de grasa entre los hombros, la cara redondeada y estrías de color rosado o púrpura en la piel. El síndrome de Cushing también puede provocar hipertensión arterial, pérdida de masa ósea y, en ocasiones, diabetes tipo 2.

Los tratamientos para el síndrome de Cushing pueden normalizar los niveles de cortisol y mejorar los síntomas. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mayores serán las posibilidades de recuperación.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Cushing pueden variar en función de los niveles del exceso de cortisol.

Signos y síntomas comunes del síndrome de Cushing

Aumento de peso y depósitos de tejido adiposo, particularmente alrededor de la sección media del cuerpo y la parte superior de la espalda, en la cara (cara de luna llena) y entre los hombros (cuello de bisonte)

Estrías gravídicas color rosa o púrpura en la piel del abdomen, muslos, mamas y brazos.

Piel fina y frágil, propensa a hematomas

Cicatrización lenta de heridas, picaduras de insectos e infecciones

Acné

Signos y síntomas que las mujeres con síndrome de Cushing pueden experimentar

Vello facial y corporal más grueso o más visible (hirsutismo)

Períodos menstruales irregulares o inexistentes

Signos y síntomas que los hombres con síndrome de Cushing pueden experimentar

Disminución del deseo sexual

Disminución de la fertilidad

Disfunción eréctil

Otros signos y síntomas posibles del síndrome de Cushing

Fatiga intensa

Debilidad muscular

Depresión, ansiedad e irritabilidad

Pérdida del control emocional

Dificultades cognitivas

Presión arterial alta nueva o que empeora

Dolor de cabeza

Infecciones

Oscurecimiento de la piel

Pérdida ósea, que produce fracturas con el tiempo

En niños, retraso en el crecimiento

Cuándo consultar al médico

Comunícate con el médico si tienes síntomas que sugieren la presencia del síndrome de Cushing, especialmente si estás tomando corticosteroides para tratar una afección como el asma, la artritis o la enfermedad intestinal inflamatoria.

Diagnóstico

Tomar glucocorticoides es la causa más común del síndrome de Cushing. El médico puede revisar todos los medicamentos que tomas (píldoras, inyecciones, cremas e inhaladores) para determinar si estás tomando medicamentos que pueden provocar este trastorno. Si es así, probablemente no necesites otras pruebas.

El síndrome de Cushing causado por la producción endógena de cortisol puede ser difícil de diagnosticar porque hay otras afecciones que producen los mismos signos y síntomas. El diagnóstico del síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y exhaustivo. Es posible que tengas que consultar a un médico que se especializa en trastornos hormonales (endocrinólogo).

El médico hará una exploración física y buscará indicios del síndrome de Cushing, como redondez de la cara, una acumulación de tejido graso entre los hombros y el cuello y piel delgada con moretones y estrías.

Si no has tomado corticosteroides, estas pruebas de diagnóstico pueden ayudar a determinar la causa:

Análisis de sangre y orina. Estos análisis miden los niveles de hormona e indican si el cuerpo está generando demasiado cortisol. Para el análisis de orina, es posible que te pidan que recolectes orina durante un período de 24 horas. Las muestras de orina y sangre se enviarán a analizar a un laboratorio. El médico también puede recomendar otras pruebas especializadas que implican la medición de los niveles de cortisol antes y después de la estimulación o supresión con medicamentos hormonales.

Análisis de saliva. Los niveles de cortisol normalmente suben y bajan durante el día. En las personas que no padecen el síndrome de Cushing, los niveles de cortisol descienden significativamente por la noche. Mediante el análisis de los niveles de cortisol a partir de una pequeña muestra de saliva tomada en las últimas horas de la noche, los médicos pueden comprobar si los niveles de cortisol son demasiado altos.

Pruebas por imágenes. La tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden brindar imágenes de la glándula pituitaria y las glándulas suprarrenales para detectar anomalías, como tumores.

Muestras del seno petroso. Esta prueba puede ayudar a determinar si la causa del síndrome de Cushing tiene origen en la glándula pituitaria o en otro lugar. Para la prueba, se toman muestras de sangre de las venas que drenan la glándula pituitaria (senos petrosos). Se introduce una sonda fina en la ingle o en la parte superior del muslo, que se pasa hasta los senos petrosos, mientras estás sedado. A partir de los senos petrosos y una muestra de sangre tomada del antebrazo, se miden los niveles de hormona adrenocorticotrófica . Si el nivel de la hormona adrenocorticotrófica es más alto en la muestra del seno petroso, el problema se origina en la glándula pituitaria. Si los niveles de hormona adrenocorticotrófica de los senos petrosos y el antebrazo son similares, la raíz del problema se encuentra fuera de la glándula pituitaria.

Estas pruebas ayudan al médico a diagnosticar el síndrome de Cushing y podrían ayudar a descartar otras afecciones, como el síndrome de ovario poliquístico, un trastorno hormonal que se produce en las mujeres con un aumento del tamaño de los ovarios. La depresión, los trastornos alimenticios y el alcoholismo también pueden tener ciertas similitudes con el síndrome de Cushing.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Cushing están diseñados para disminuir el alto nivel de cortisol en el cuerpo. El mejor tratamiento para ti depende de la causa del síndrome. Algunas opciones son:

Reducción del uso de corticoesteroides

Si la causa del síndrome de Cushing es el uso prolongado de corticosteroides, el médico puede mantener los signos y síntomas de la enfermedad bajo control mediante la reducción de las dosis del medicamento durante cierto tiempo y el control de la afección por la que los tomas. No decidas por tu cuenta reducir la dosis de los corticosteroides ni suspenderlos. Hazlo solo bajo la supervisión de tu médico.

La suspensión abrupta de estos medicamentos puede derivar en niveles insuficientes de cortisol. La reducción gradual de los corticosteroides le permite al cuerpo retomar la producción normal de cortisol.

Cirugía

Si la causa del síndrome de Cushing es un tumor, el médico puede recomendarte la extracción quirúrgica completa. Un neurocirujano es quien generalmente extrae los tumores de la glándula pituitaria y puede realizar el procedimiento a través de la nariz. Si hay un tumor en las glándulas suprarrenales, los pulmones o el páncreas, el cirujano puede extraerlo a través de una operación estándar o mediante técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, con pequeñas incisiones.

Después de la operación, deberás tomar medicamentos de reemplazo del cortisol para brindar al cuerpo la cantidad adecuada de esta hormona. En la mayoría de los casos, con el tiempo, se recupera la producción normal de la hormona suprarrenal y el médico puede reducir los medicamentos de reemplazo. El endocrinólogo te indicará análisis de sangre para determinar si necesitas reemplazo de cortisol y cuándo podría suspenderse.

Sin embargo, este proceso puede llevar un año o más. En algunos casos, las personas con síndrome de Cushing nunca recuperan la función normal de las glándulas suprarrenales. En ese caso, se necesita terapia de reemplazo de por vida.

Radioterapia

Si el cirujano no puede extraer por completo un tumor de la glándula pituitaria, indicará sesiones de radioterapia, además de cirugía. Asimismo, en las personas que no están en condiciones de someterse a una cirugía, se puede utilizar la radiación.

La radiación se puede administrar en pequeñas dosis durante un período de seis semanas, o con una técnica llamada radiocirugía estereotáctica. En este último procedimiento, se administra una gran dosis única de radiación al tumor y se minimiza la exposición a la radiación de los tejidos circundantes.

Medicamentos

Se pueden utilizar medicamentos para controlar la producción de cortisol cuando la cirugía y la radiación no funcionan. También se pueden utilizar medicamentos antes de la cirugía en personas que se han enfermado gravemente con el síndrome de Cushing, para mejorar los signos y síntomas y disminuir el riesgo quirúrgico. Es posible que la terapia médica no mejore completamente todos los síntomas del exceso de cortisol.

Algunos de los medicamentos para controlar la producción excesiva de cortisol en la glándula suprarrenal son el ketoconazol, el mitotano (Lisodren) y la metirapona (Metopirona).

La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para las personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o intolerancia a la glucosa. La mifepristona no aumenta la producción de cortisol, pero bloquea el efecto del cortisol en los tejidos.

Algunos de los efectos secundarios de estos medicamentos son fatiga, náuseas, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, potasio bajo e hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más graves, como efectos secundarios neurológicos y toxicidad hepática.

Los nuevos medicamentos para el síndrome de Cushing son la pasireotida (Signifor), que se administra mediante una inyección dos veces al día y el osilodrostat (Isturisa), una píldora. Se están desarrollando otros medicamentos.

En algunos casos, el tumor o su tratamiento harán que la glándula pituitaria o la suprarrenal no produzcan la cantidad suficiente de otras hormonas, por lo que el médico podría recomendar medicamentos de reemplazo hormonal.

Si ninguna de estas opciones de tratamiento es adecuada o eficaz, el médico puede recomendar la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales (adrenalectomía bilateral). Este procedimiento curará la producción excesiva de cortisol, pero requerirá medicamentos de reemplazo de por vida.