Qué es la esclerosis lateral primaria, cuales son las síntomas y cómo se cura

La esclerosis lateral primaria es un tipo de enfermedad de las neuronas motoras que causa que las células nerviosas del cerebro que controlan el movimiento fallen con el tiempo, según explica la organización sin fines de lucro Mayo Clinic.

Esta enfermedad causa debilidad en los músculos voluntarios, como los que usas para controlar las piernas, los brazos y la lengua. Podrías tener problemas de movimiento, como dificultad para mantener el equilibrio, movimientos lentos y torpeza. Con el tiempo, es posible que tengas problemas para masticar, tragar y hablar.

La afección puede aparecer a cualquier edad, pero generalmente ocurre entre los 40 a los 60 años y es más frecuente en hombres que en mujeres. Un subtipo muy poco frecuente de esclerosis lateral primaria, conocido como esclerosis lateral primaria juvenil, comienza en la segunda infancia y es causada por un gen anormal que se trasmite de padres a hijos.

La esclerosis lateral primaria a menudo se confunde con otra enfermedad de las neuronas motoras más común, llamada esclerosis lateral amiotrófica. Si bien probablemente esté relacionada con esta, la esclerosis lateral primaria progresa más lentamente que la esclerosis lateral amiotrófica y, en la mayoría de los casos, no es mortal.

Los signos y síntomas de la esclerosis lateral primaria suelen tardar años en progresar y suelen comenzar en las piernas.

Con menos frecuencia, la esclerosis lateral primaria comienza en la lengua o en las manos y luego progresa a través de la médula espinal hasta las piernas. Sin embargo, la enfermedad tiene efectos altamente variables de persona a persona.

Estos son algunos de los signos y síntomas:

• Rigidez, debilidad y espasmos musculares en las piernas, que en raras ocasiones comienzan en una sola pierna y eventualmente progresan a los brazos, las manos, la lengua y la mandíbula.
• Movimiento lento.
• Tropiezos, torpeza y dificultad para mantener el equilibrio.
• Torpeza en las manos.
• Ronquera, así como lentitud, dificultad para hablar y babeo.
• Dificultades para masticar y tragar.
• A veces, cambios frecuentes, rápidos e intensos en las emociones.
• En raras ocasiones, problemas de respiración y de la vejiga ocurren más adelante en la enfermedad.

No existe una sola prueba que confirme el diagnóstico de esclerosis lateral primaria. De hecho, como la enfermedad puede imitar los signos y síntomas de otras enfermedades neurológicas como la esclerosis múltiple y la esclerosis lateral amiotrófica , es probable que el médico ordene varias pruebas para descartar otras enfermedades.

Después de registrar cuidadosamente tus antecedentes médicos y familiares y de hacer un examen neurológico, el médico podría ordenar los siguientes exámenes:

Análisis de sangre: Los análisis de sangre verifican si hay infecciones u otras posibles causas de debilidad muscular.

Imágenes por resonancia magnética: Las imágenes por resonancia magnética u otras pruebas por imágenes del cerebro o la columna vertebral pueden revelar signos de degeneración de las células nerviosas. Las imágenes por resonancia magnética también pueden mostrar otras causas de los síntomas, como anomalías estructurales, esclerosis múltiple o tumores de la médula espinal.

Electromiografía. Durante un electromiograma , el médico inserta un electrodo de aguja a través de la piel en varios músculos. El análisis evalúa la actividad eléctrica de los músculos cuando se contraen y cuando están en reposo. Esta prueba también mide el compromiso de las neuronas motoras inferiores, lo que puede ayudar a diferenciar entre esclerosis lateral primaria (una enfermedad de las neuronas motoras superiores) y esclerosis lateral amiotrófica , que afecta las neuronas motoras tanto superiores como inferiores.

Estudios de la conducción nerviosa: Estas pruebas utilizan una cantidad baja de corriente eléctrica para medir la capacidad de los nervios para enviar impulsos a los músculos en distintas áreas del cuerpo. Esta prueba puede determinar si tienes daño en los nervios.

Punción lumbar: El médico utiliza una aguja delgada y hueca que introduce en el canal raquídeo para extraer pequeñas muestras del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal (líquido cefalorraquídeo) para hacer análisis de laboratorio. Una punción lumbar puede ayudar a descartar esclerosis múltiple, infecciones y otras afecciones.

Algunas veces los médicos esperan de 3 a 4 años antes de finalizar un diagnóstico porque la esclerosis lateral amiotrófica temprana puede parecerse a la esclerosis lateral primaria hasta que aparecen síntomas adicionales unos años más tarde. Es posible que se te pida que regreses para repetir la prueba de electromiografía durante 3 o 4 años antes de que se confirme el diagnóstico de esclerosis lateral primaria .

Se pueden hacer pruebas genéticas cuando se sospecha esclerosis lateral primaria juvenil. También se puede recomendar consejería genética.

No existen tratamientos para prevenir, detener o revertir la esclerosis lateral primaria. El tratamiento, que se centra en aliviar los síntomas y preservar la función, puede incluir las siguientes opciones.

El médico podría recetarte medicamentos para aliviar los síntomas:

Espasmos musculares: La espasticidad puede aliviarse con medicamentos como baclofeno, tizanidina (Zanaflex) o clonazepam (Klonopin). Estos medicamentos se administran por vía oral. Si tu espasticidad no se controla con medicamentos orales, el médico podría recomendar la implantación quirúrgica de una bomba de medicamentos para administrar baclofeno directamente al líquido cefalorraquídeo (baclofeno intratecal).

Cambios emocionales: Si tienes cambios frecuentes, rápidos e intensos en las emociones, el médico podría recetarte antidepresivos.

Babeo: El babeo puede tratarse con amitriptilina u otros medicamentos.

Los ejercicios de estiramiento y de fortalecimiento pueden ayudar a mantener la fuerza muscular, la flexibilidad y la amplitud de movimiento y a prevenir la inmovilidad de las articulaciones.

Si tus músculos faciales están afectados por la esclerosis lateral primaria , la terapia del habla podría ser de ayuda para la comunicación y la deglución.

Si tienes problemas para masticar y tragar que dificultan la alimentación, un nutricionista puede ofrecer consejos, suplementos nutricionales o métodos de alimentación especiales para ayudarte a mantener el peso corporal.

A medida que la esclerosis lateral primaria progresa, los fisioterapeutas o los terapeutas ocupacionales podrían evaluarte periódicamente para determinar si necesitas dispositivos de asistencia, como una férula, un bastón, un andador o una silla de ruedas. Los dispositivos tecnológicos de asistencia pueden ayudar con la comunicación.