Anomalía de Ebstein: causas, síntomas y tratamiento

La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito). En esta afección, la válvula tricúspide está en posición incorrecta y las aletas de la válvula (valva) están malformadas. Como resultado, la válvula no funciona correctamente.

La sangre podría filtrarse a través de la válvula, haciendo que el corazón trabaje con menos eficacia. La anomalía de Ebstein también puede provocar el agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca.

Si no tienes signos o síntomas asociados a la anomalía de Ebstein, un control regular de su corazón podría ser todo lo que necesitas. Es posible que necesites tratamiento si los signos y síntomas te molestan o si el corazón se te está agrandando o debilitando. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.

Síntomas

Las formas leves de la anomalía de Ebstein podrían no provocar síntomas hasta más tarde en la edad adulta. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:

Falta de aire, en especial cuando haces un esfuerzo físico

Fatiga

Palpitaciones o ritmos cardiacos anormales (arritmias)

Decoloración azulada de los labios y la piel causada por el bajo nivel de oxígeno (cianosis)

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, como fatiga fácil o falta de aliento, incluso con una actividad normal, o si la piel que rodea los labios y las uñas se ve azul o si tienen las piernas hinchadas, habla con tu médico, quien puede remitirte a un médico que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo).

Factores de riesgo

Los defectos cardiacos congénitos, como la anomalía de Ebstein, se producen cuando el corazón del feto se desarrolla en el útero de la madre.

Los médicos no están seguros de qué factores de riesgo están asociados con el defecto. Se cree que la genética y los factores ambientales también cumplen una función. Los antecedentes familiares de defectos cardiacos o el uso de ciertos medicamentos por parte de la madre, como el litio, durante el embarazo pueden aumentar el riesgo de anomalías de Ebstein en el niño.

Diagnóstico

Si tú o tu hijo no tienen signos o síntomas de problemas cardíacos, el médico podría sospechar que existe un problema solo después de escuchar sonidos cardíacos anormales durante un examen físico de rutina.

Los sonidos cardíacos anormales, como un soplo cardíaco, no suelen ser motivo de preocupación. Sin embargo, es probable que su médico o el médico de su hijo lo remitan a un médico que se especialice en el tratamiento de afecciones cardíacas (cardiólogo) para determinar la causa.

Su médico podría recomendarle varias pruebas, incluidas:

Ecocardiograma Esta prueba utiliza ondas de sonido para producir imágenes detalladas de tu corazón. Muestra la estructura de la válvula tricúspide y el flujo sanguíneo a través del corazón. A veces se hace un ecocardiograma transesofágico. Esta prueba utiliza un tubo con un diminuto dispositivo de sonido (transductor) que se inserta en la parte del tracto digestivo que va desde la garganta hasta el estómago (esófago). Debido a que el esófago está cerca del corazón, esta prueba puede proporcionar una imagen detallada del corazón.

Electrocardiograma (ECG). Sensores (electrodos) conectados a tu pecho y extremidades miden el tiempo y la duración de tus latidos. Un electrocardiograma puede ayudar a mostrar problemas con el ritmo y la estructura del corazón. Algunos dispositivos personales, como los relojes inteligentes, ofrecen control remoto de electrocardiograma. Pregúntale al médico si esta opción es válida para ti.

Monitor Holter. Un monitor Holter es un dispositivo de electrocardiograma portátil que se usa cuando no se está en el consultorio del médico. Registra la actividad eléctrica del corazón mientras haces tus actividades normales durante un día o dos.

Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puedes decirle a tu médico si tu corazón está agrandado.

Resonancia magnética (MRI) cardíaca. La resonancia magnética cardíaca utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba le da a tu médico una visión detallada de la válvula tricúspide. Permite a tu médico ver el tamaño de las cámaras del corazón y cómo funcionan.

Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado al dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.

Prueba de esfuerzo . Durante esta prueba, se controla la presión arterial, la frecuencia cardíaca, el ritmo cardíaco y la respiración mientras caminas en una cinta de correr o usas una bicicleta estática. Una prueba de esfuerzo puede mostrar cómo responde el corazón al ejercicio. Puede ayudar a tu médico a decidir qué nivel de actividad física es seguro para ti.

Estudio de electrofisiología. Para hacer esta prueba, el médico ensarta tubos delgados y flexibles (catéteres) con punta de electrodos a través de los vasos sanguíneos hasta áreas dentro del corazón para trazar un mapa de los impulsos eléctricos del corazón. Además, el médico puede utilizar los electrodos para estimular tu corazón a latir a ritmos que pueden desencadenar, o detener, una arritmia. Esto puede ayudar a tu médico a determinar si los medicamentos pueden ayudar a tratar la arritmia.

Cateterismo cardíaco. Se inserta un tubo largo y delgado (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle, el brazo o el cuello y se lo lleva hasta el corazón mediante una imagen de rayos X. Un tinte especial que se inyecta a través del catéter ayuda al médico a ver el flujo sanguíneo a través del corazón, los vasos sanguíneos y las válvulas. Durante la prueba, el médico puede medir las presiones y los niveles de oxígeno del corazón y buscar problemas en el interior del corazón y los pulmones.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de la gravedad del defecto y de tus signos y síntomas. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y prevenir complicaciones futuras, como insuficiencias cardiacas y arritmias.

Monitoreo regular

Si no tienes signos o síntomas o ritmos cardíacos anormales, el médico podría recomendarte que controles tu afección cardíaca con chequeos regulares.

Las citas de seguimiento generalmente incluyen un examen físico y pruebas, como electrocardiograma, ecocardiograma, prueba de control Holter y prueba de esfuerzo físico.

Medicamentos

Si tienes alteraciones del ritmo cardíaco, los medicamentos pueden ayudar a controlar la frecuencia cardíaca y mantener el ritmo cardíaco normal.

El médico también puede recetar medicamentos para aliviar los signos y síntomas de la insuficiencia cardíaca, como fármacos para prevenir la retención de líquidos (diuréticos).

Si tienes determinados problemas de ritmo cardíaco o un orificio (comunicación interauricular) entre las cavidades superiores del corazón, el médico puede recetarte medicamentos para prevenir los coágulos sanguíneos.

A algunos bebés se les da una sustancia inhalatoria llamada óxido nítrico para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía u otros procedimientos

El médico podría recomendar una cirugía si los síntomas están afectando tu calidad de vida. También se puede recomendar una cirugía si el corazón se está agrandando y la función cardiaca está disminuyendo. Si necesitas cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con el defecto y que tenga formación y experiencia en la realización de procedimientos para corregirlo.

Se pueden utilizar varios tipos de procedimientos para tratar quirúrgicamente la anomalía de Ebstein y los defectos asociados.

Reparación de la válvula tricúspide. Los cirujanos reducen el tamaño de la apertura de la válvula y permiten que las hojas de la válvula se junten para funcionar correctamente. Se podría colocar una banda alrededor de la válvula para mantenerla en su lugar. Este procedimiento suele realizarse cuando hay suficiente tejido valvular que permita la reparación. Una forma más novedosa de reparación de la válvula tricúspide se llama reconstrucción del cono. Los cirujanos separan las valvas de la válvula tricúspide del músculo cardiaco. Las hojuelas se giran y se vuelven a pegar, lo cual crea un "cono de folletos". En algunos casos, es posible que la válvula se deba reparar de nuevo o reemplazar en el futuro.

Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no puede ser reparada, el cirujano podría retirarla y reemplazarla con una válvula de tejido biológico (bioprótesis) o mecánica. Las válvulas mecánicas no se utilizan a menudo para el reemplazo de la válvula tricúspide. Si te colocan una válvula mecánica, deberás tomar anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos sanguíneos. Si tienes algún tipo de válvula artificial, deberás tomar medicamentos para evitar la inflamación del revestimiento interno del corazón (endocarditis) antes de un procedimiento dental.

Cierre de la comunicación interauricular. Si hay un agujero entre las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular), el cirujano puede reparar o reemplazar la válvula defectuosa. El cirujano también puede reparar otros defectos cardiacos que tengas durante esta cirugía.

Procedimiento de laberinto. Si tienes taquicardia, el cirujano puede realizar el procedimiento de laberinto durante la cirugía de reparación o reemplazo de válvula. En este procedimiento, el cirujano hace pequeñas incisiones en las cavidades superiores del corazón para crear un patrón o laberinto de tejido cicatricial. Debido a que este tejido cicatricial no conduce la electricidad, interrumpe los impulsos eléctricos aislados que causan algunos tipos de arritmia. El frío extremo (crioterapia) o la energía calórica (radiofrecuencia) también pueden utilizarse para crear las cicatrices.

Ablación con catéter por radiofrecuencia. Si tienes el ritmo cardíaco acelerado o anormal, tu médico podría hacer este procedimiento. El médico introduce uno o más catéteres a través de los vasos sanguíneos hacia el corazón. Los sensores situados en las puntas de los catéteres utilizan calor (energía de radiofrecuencia) para dañar (extirpar) una pequeña zona del tejido cardíaco. Esto bloquea las señales anormales que están causando tu arritmia. Algunas personas pueden necesitar repetición del procedimiento.

Trasplante de corazón. Si tienes una anomalía de Ebstein grave y una función cardíaca deficiente, podría ser necesario un trasplante de corazón.