Esclerodermia: causas, síntomas y tratamiento

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implican endurecimiento y tirantez de la piel. También puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo.

La esclerodermia suele categorizarse como limitada o difusa, lo que hace referencia al grado de afectación de la piel. Ambos tipos pueden incluir cualquiera de los otros problemas vasculares o en los órganos. La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, solo afecta la piel.

Aunque no existe cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, retrasar el avance y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según las partes del cuerpo que estén afectadas.

Signos y síntomas relacionados con la piel

Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan endurecimiento y tirantez de la piel.

A menudo, las primeras partes del cuerpo que se ven afectadas son los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede presentarse en los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, las partes inferiores de las piernas y los muslos. Los síntomas tempranos pueden incluir hinchazón y picazón. La piel afectada puede tornarse de un color más claro u oscuro, puede parecer brillante a causa de la rigidez.

Algunas personas también presentan manchas rojas pequeñas, llamadas telangiectasia, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio debajo de la piel, especialmente en las puntas de los dedos, lo que genera bultos que pueden verse en las radiografías.

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia y se produce por una contracción inadecuada y excesiva de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta al frío o al sufrimiento emocional. Cuando sucede esto, es posible que los dedos se vuelvan de color blanco, azul o rojo y se entumezcan o que se sienta dolor. El fenómeno de Raynaud también puede producirse en personas que no tienen esclerodermia.

problemas digestivos

La esclerodermia puede afectar cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Según las partes del cuerpo afectadas, los signos y síntomas pueden incluir lo siguiente: acidez estomacal dificultad para tragar hinchazón abdominal diarrea estreñimiento incontinencia fecal

Problemas cardíacos y pulmonares

Cuando la esclerodermia afecta el corazón o los pulmones, puede provocar falta de aire, menor tolerancia al ejercicio físico y mareos. La esclerodermia puede provocar cicatrices en los tejidos de los pulmones, lo que puede causar una mayor falta de aire con el transcurso del tiempo. Hay medicamentos que pueden ayudar a retardar la evolución del daño pulmonar.

La esclerodermia también puede hacer que aumente la presión arterial en la sangre que circula entre el corazón y los pulmones. Esto se llama hipertensión pulmonar. Además de la falta de aire, la hipertensión pulmonar también puede causar exceso de líquido en las piernas, los pies y, a veces, alrededor del corazón.

Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres. Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia: La genética. Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual un pequeño número de casos de esclerodermia parecen ser hereditarios y por qué algunos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos. Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas ilícitas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia. En la mayoría de las personas, no se identifica un desencadenante ambiental. Problemas del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que tienen esclerodermia también pueden tener síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Diagnóstico

Debido a que la esclerodermia puede tomar tantas formas y afectar tantas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.

Después de un examen físico completo, el médico puede sugerirte que te hagas análisis de sangre para verificar si hay niveles elevados de ciertos anticuerpos que genera el sistema inmunitario.

No existe ningún tratamiento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno característica de la esclerodermia. Pero una variedad de tratamientos puede ayudar a controlar los síntomas y evitar complicaciones.

Medicamentos

Debido a que la esclerodermia puede afectar tantas partes diferentes del cuerpo, la elección del medicamento variará según los síntomas. Entre los ejemplos, se incluyen medicamentos que pueden hacer lo siguiente: Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a tratar el fenómeno de Raynaud. Inhibir el sistema inmunitario. Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como los que se toman después de un trasplante de órganos, pueden ayudar a reducir la progresión de algunos síntomas de la esclerodermia, como el engrosamiento de la piel o la progresión del daño pulmonar. Reducir los síntomas digestivos. Los comprimidos para reducir el ácido estomacal pueden ayudar a aliviar la acidez estomacal. Los antibióticos y medicamentos que favorecen el movimiento de los alimentos en los intestinos pueden ayudar a reducir la hinchazón abdominal, la diarrea y el estreñimiento. Prevenir las infecciones. La limpieza y la protección contra el frío pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras en la punta de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas comunes contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones dañados por la esclerodermia. Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, el médico puede recetarte medicamentos para controlar el dolor.

Terapias

Los fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales pueden ayudarte a mejorar la fuerza y la movilidad y a desenvolverte en forma independiente en las tareas diarias. Es posible que la terapia para manos ayude a prevenir las contracturas en las manos.

Cirugías y otros procedimientos

Los trasplantes de células madre podrían ser una opción para las personas que tienen síntomas graves y que no respondieron positivamente a tratamientos más comunes. Si los pulmones o los riñones han sufrido un daño grave, se podrían considerar la opción de los trasplantes de órganos.