Miastenia gravis: causas, síntomas y tratamiento

La miastenia grave se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos bajo tu control voluntario. Es causada por una ruptura en la comunicación normal entre los nervios y los músculos.

No existe cura para la miastenia grave, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas, como la debilidad de los músculos de los brazos o las piernas, la visión doble, los párpados caídos y las dificultades para hablar, masticar, tragar y respirar.

Aunque esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, es más común en mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años.

Síntomas

La debilidad muscular que provoca la miastenia grave empeora a medida que se usa el músculo afectado. Como los síntomas generalmente mejoran con el descanso, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto pocos años después del comienzo de la enfermedad.

Aunque la miastenia grave puede afectar cualquiera de los músculos que controlas voluntariamente, ciertos grupos musculares se ven afectados con mayor frecuencia.

Músculos de los ojos

En más de la mitad de los casos de personas que presentan miastenia grave, los primeros signos y síntomas incluyen problemas oculares, como los siguientes: Caída de uno o ambos párpados (ptosis) Visión doble (diplopía), que puede ser horizontal o vertical y que mejora o se resuelve cuando un ojo está cerrado

Músculos de la cara y de la garganta

En aproximadamente el 15 % de los casos de personas con miastenia gravis, los primeros síntomas involucran los músculos de la cara y la garganta, que pueden: Deteriorar el habla. En función de los músculos afectados, tu manera de hablar puede sonar suave o nasal. Provocar dificultad para tragar. Es posible que te atragantes con facilidad, lo que dificulta comer, beber o tomar pastillas. En algunos casos, los líquidos que tragas salen por la nariz. Afectar la masticación. Los músculos que se usan para masticar podrían cansarse a la mitad de una comida, particularmente si estabas comiendo algo difícil de masticar, como un bistec. Cambiar las expresiones faciales. Por ejemplo, cuando sonríes, puede parecer que gruñes.

Músculos del cuello y de las extremidades

La miastenia grave también puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas. La debilidad en las piernas puede afectar la forma de caminar. Los músculos débiles del cuello hacen que sea difícil sostener la cabeza.

Cuándo consultar al médico

Habla con tu médico si tienes dificultades para lo siguiente: Respirar Ver Tragar Masticar Caminar Usar los brazos o las manos Sostener la cabeza

Diagnóstico

El médico revisará tus síntomas e historia clínica y llevará a cabo un examen físico. El médico podría realizar varias pruebas, incluidas las siguientes:

Examen neurológico

El médico puede revisar tu salud neurológica por medio de pruebas de: reflejos; fuerza muscular; tono muscular; Sentido del tacto y de la vista coordinación; Equilibrio

Estos son algunos exámenes para ayudar a confirmar un diagnóstico de miastenia grave:

Prueba de la bolsa de hielo

Si tienes un párpado caído, el médico podría colocarte una bolsa de hielo en el párpado. Después de dos minutos, el médico retira la bolsa y analiza el párpado caído en busca de signos de mejoría.

Análisis de sangre

Un examen de sangre podría revelar la presencia de anticuerpos anormales que perturban los sitios receptores donde los impulsos nerviosos envían señales a los músculos para que se muevan.

Estimulación repetitiva del nervio

En este estudio de conducción nerviosa, los médicos colocan electrodos en la piel que cubre los músculos que se van a examinar. Los médicos envían pequeños pulsos de electricidad a través de los electrodos para medir la capacidad que tiene el nervio para enviar una señal al músculo.

Con el fin de diagnosticar la miastenia grave, los médicos examinan el nervio varias veces para ver si su capacidad para enviar señales empeora con la fatiga.

Electromiografía (EMG) de una sola fibra

Este examen mide la actividad eléctrica que hay entre el cerebro y el músculo. Consiste en insertar un electrodo de alambre fino a través de la piel hasta un músculo para examinar una sola fibra muscular.

Diagnóstico por imágenes

El médico puede pedir una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para verificar si hay un tumor u otra anomalía en el timo.

Pruebas de la función pulmonar

Varios tratamientos, solos o en combinación, pueden aliviar los síntomas de la miastenia grave. El tratamiento dependerá de tu edad, la gravedad de tu enfermedad y la rapidez con que esta progresa.

Medicamentos

Inhibidores de la colinesterasa. Medicamentos como la piridostigmina (Mestinon, Regonal) mejoran la comunicación entre los nervios y los músculos. Estos medicamentos no son una cura, pero pueden mejorar la contracción muscular y la fuerza muscular en algunos casos.

Los posibles efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, diarrea, náuseas y salivación y sudoración excesivas. Corticosteroides. Los corticosteroides como la prednisona (Rayos) inhiben el sistema inmunitario y limitan, como consecuencia, la producción de anticuerpos. Sin embargo, el uso prolongado de corticosteroides puede provocar efectos secundarios graves, como afinamiento óseo, aumento de peso, diabetes y mayor riesgo de algunas infecciones.

Inmunosupresores. Tu médico también podría recetar otros medicamentos que alteren tu sistema inmunitario, como azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato de mofetilo (CellCept), ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, otros), metotrexato (Trexall) o tacrolimus (Astrograf XL, Prograf, otros). Estos medicamentos, que pueden tardar meses en surtir efecto, pueden utilizarse con corticosteroides.

Los efectos secundarios de los inmunosupresores, tales como un mayor riesgo de infección y daño hepático o renal, pueden ser graves.

Terapia intravenosa

Los siguientes tratamientos se utilizan, por lo general, a corto plazo para tratar un empeoramiento repentino de los síntomas o antes de la cirugía u otros tratamientos.

Plasmaféresis. Este procedimiento utiliza un proceso de filtrado similar al de la diálisis. La sangre se envía a través de una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de señales de las terminaciones nerviosas a los sitios receptores de los músculos. Sin embargo, los efectos positivos suelen durar solo unas pocas semanas y los procedimientos reiterados pueden dificultar el acceso a las venas para el tratamiento.

Los riesgos asociados con la plasmaféresis incluyen disminución en la presión arterial, sangrado, problemas con el ritmo cardíaco o calambres musculares. Algunas personas desarrollan una reacción alérgica a las soluciones utilizadas para reemplazar el plasma.

Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Esta terapia proporciona al cuerpo anticuerpos normales, lo que altera la respuesta del sistema inmunitario. Por lo general, los beneficios se observan en menos de una semana y pueden durar de tres a seis semanas.

Los efectos secundarios, que suelen ser leves, pueden incluir escalofríos, mareos, dolores de cabeza y retención de líquidos. Anticuerpo monoclonal. Rituximab (Rituxan) y eculizumab (Soliris), que fue aprobado más recientemente, son medicamentos intravenosos utilizados en algunos casos de miastenia gravis. Estos medicamentos, por lo general, se utilizan en personas que no responden a otros tratamientos. Pueden tener efectos secundarios graves.

Cirugía

Algunas personas con miastenia gravis tienen un tumor en la glándula timo. Si tienes un tumor, llamado timoma, los médicos te extirparán quirúrgicamente la glándula timo (timectomía).

Incluso si no tienes un tumor en la glándula timo, la extirpación de la glándula podría mejorar tus síntomas de miastenia grave. Sin embargo, los beneficios de la timectomía pueden tardar años en desarrollarse.

Una timectomía se puede realizar como una cirugía abierta o como una cirugía mínimamente invasiva. En la cirugía abierta, el cirujano divide el esternón central para abrir el pecho y extirpar la glándula timo.

La cirugía mínimamente invasiva para extirpar la glándula timo utiliza incisiones más pequeñas. También podría implicar lo siguiente: Timectomía asistida por video. En una de las formas de esta cirugía, los cirujanos hacen una pequeña incisión en el cuello o unas cuantas incisiones pequeñas en el costado del pecho. Luego, utilizan una cámara larga y delgada (videoendoscopio) e instrumentos pequeños para ver y extirpar la glándula timo. Timectomía asistida por robot. En esta forma de timectomía, los cirujanos hacen varias incisiones pequeñas en el costado del pecho y extirpan la glándula timo usando un sistema robótico, que incluye un brazo para cámara y brazos mecánicos.

Estos procedimientos podrían causar menos pérdida de sangre, menos dolor, tasas de mortalidad más bajas y hospitalizaciones más cortas en comparación con la cirugía abierta.