Mielofibrosis: causas, síntomas y tratamiento

La mielofibrosis es un tipo poco común de cáncer de médula ósea que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo.

La mielofibrosis causa una amplia cicatrización de la médula ósea, que produce anemia grave capaz de provocar debilidad y cansancio. Las cicatrices en la médula ósea también pueden hacer que tengas un número bajo de células de coagulación sanguínea llamadas plaquetas, que aumenta el riesgo de sangrado. La mielofibrosis a menudo causa un agrandamiento del bazo.

La mielofibrosis se considera una leucemia crónica, un cáncer que afecta los tejidos productores de la sangre del cuerpo. La mielofibrosis pertenece a un grupo de enfermedades llamadas trastornos mieloproliferativos.

La mielofibrosis puede ocurrir por sí sola (mielofibrosis primaria) o se puede desarrollar a partir de otro trastorno de la médula ósea (mielofibrosis secundaria).

Algunas personas con mielofibrosis no tienen síntomas y podrían no necesitar tratamiento inmediato. Otros con formas más graves de la enfermedad podrían necesitar tratamientos agresivos inmediatos. El tratamiento de la mielofibrosis, que se centra en aliviar los síntomas, puede incluir diferentes opciones.

Síntomas

Por lo general, la mielofibrosis se manifiesta lentamente. En los estadios muy tempranos, muchas personas no presentan signos ni síntomas.

A medida que aumenta la alteración de la producción normal de células sanguíneas, los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

Sensación de cansancio, debilidad o dificultad para respirar, generalmente por anemia

Dolor o pesadez debajo de las costillas del lado izquierdo, debido a un agrandamiento del bazo

Hematomas que se producen con facilidad

Tendencia al sangrado

Sudoración excesiva durante el sueño (transpiración nocturna)

Fiebre

Dolor de huesos

Cuándo debes consultar con un médico

Si bien casi siempre se desconoce la causa de la mielofibrosis, se sabe que ciertos factores aumentan el riesgo:

La edad. La mielofibrosis puede afectar a cualquier persona, pero se diagnostica con mayor frecuencia en mayores de 50 años.

Otro trastorno de las células sanguíneas. Una pequeña parte de las personas que tienen mielofibrosis padecen la afección como una complicación de la trombocitemia esencial o de la policitemia vera.

Exposición a ciertas sustancias químicas. La mielofibrosis se vinculó con la exposición a las sustancias químicas industriales, como el tolueno y el benceno.

Exposición a la radiación. Las personas expuestas a niveles muy altos de radiación tienen un mayor riesgo de padecer mielofibrosis.

Diagnóstico

Algunos de los procedimientos y las pruebas que se utilizan para diagnosticar mielofibrosis son:

Exploración física. Tu médico realizará una exploración física. Esta exploración consta de un chequeo de las constantes vitales, como el pulso y la presión arterial, así como también la revisión de tus ganglios linfáticos, el bazo y el abdomen.

Análisis de sangre. Un hemograma completo suele mostrar niveles anormalmente bajos de glóbulos rojos, un signo de anemia frecuente en las personas con mielofibrosis. Los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también suelen ser anormales. A menudo, los niveles de glóbulos blancos son más elevados que lo normal, aunque en algunas personas pueden ser normales o incluso más bajos que lo normal. Los recuentos de plaquetas pueden ser más altos o bajos que lo normal.

Pruebas por imágenes. Las pruebas por imágenes, como las radiografías y las resonancias magnéticas, se pueden utilizar para obtener más información acerca de la mielofibrosis.

Examen de la médula ósea. La aspiración y la biopsia de médula ósea pueden confirmar un diagnóstico de mielofibrosis.

El objetivo del tratamiento para la mayoría de las personas con mielofibrosis es aliviar los signos y síntomas de la enfermedad. Para algunos, un trasplante de médula ósea puede proporcionar una oportunidad de curación, pero este tratamiento es muy duro para el cuerpo y podría no ser una opción para muchas personas.

Para determinar qué tratamientos para la mielofibrosis tienen más probabilidades de beneficiarte, el médico puede usar una o más fórmulas para evaluar tu afección. Estas fórmulas toman en cuenta muchos aspectos del cáncer y la salud en general para asignar una categoría de riesgo que indica la agresividad de la enfermedad.

Una mielofibrosis de bajo riesgo puede no requerir tratamiento inmediato, mientras que las personas con mielofibrosis de alto riesgo pueden considerar un tratamiento agresivo, como el trasplante de médula ósea. En el caso de la mielofibrosis de riesgo intermedio, el tratamiento suele estar dirigido a controlar los síntomas.

Es posible que el tratamiento inmediato no sea necesario

Es posible que no sea necesario someterte a un tratamiento para mielofibrosis si no tienes síntomas. Es posible que no necesites tratamiento de inmediato si no tienes el bazo agrandado y no tienes anemia o si la anemia es muy leve. En lugar de tratamiento, es probable que el médico vigile tu salud atentamente mediante controles y exámenes periódicos, en busca de signos de avance de la enfermedad. Algunas personas no presentan síntomas durante años.

Tratamientos para la anemia

Si la mielofibrosis causa anemia grave, puedes tener en cuenta tratamientos como:

Transfusiones de sangre. Si tienes anemia grave, las transfusiones de sangre periódicas pueden aumentar el recuento de glóbulos rojos y aliviar los síntomas de la anemia, como la fatiga y la debilidad. En ocasiones, los medicamentos pueden ayudar a aliviar la anemia.

Terapia con andrógenos. Tomar una versión sintética del andrógeno, una hormona masculina, puede estimular la producción de glóbulos rojos y aliviar la anemia grave en algunas personas. La terapia con andrógenos tiene riesgos, entre ellos, daño renal y efectos masculinizantes en las mujeres.

Talidomida y medicamentos relacionados. La talidomida (Thalomid) y los medicamentos relacionados, como lenalidomida (Revlimid) y pomalidomida (Pomalyst), pueden ayudar a aumentar los recuentos de células sanguíneas y, a su vez, corregir un agrandamiento del bazo. Estos medicamentos pueden combinarse con esteroides. La talidomida y los medicamentos relacionados implican un riesgo de defectos congénitos graves y requieren precauciones especiales.

Tratamientos para el agrandamiento del bazo

Si un agrandamiento del bazo está causando complicaciones, el médico podría recomendarte un tratamiento. Las opciones pueden comprender:

Terapia dirigida con medicamentos. Los tratamientos dirigidos con medicamentos se enfocan en anomalías específicas presentes dentro de las células cancerosas. Los tratamientos dirigidos para mielofibrosis se enfocan en la mutación del gen JAK2 . Estos tratamientos se pueden utilizar para reducir los síntomas de un agrandamiento de bazo.

Quimioterapia. En la quimioterapia, se utilizan medicamentos fuertes para destruir las células cancerosas. Los medicamentos de quimioterapia pueden reducir el tamaño de un agrandamiento del bazo y aliviar los síntomas relacionados, como el dolor.

Extracción quirúrgica del bazo (esplenectomía). Si el bazo se agranda tanto que causa dolor y comienza a producir complicaciones perjudiciales y si no respondes a otras formas de tratamiento, es posible que te resulte beneficiosa la extracción quirúrgica de este órgano.

Los riesgos comprenden infección, sangrado excesivo y formación de coágulos sanguíneos que pueden producir accidentes cerebrovasculares o embolias pulmonares. Después del procedimiento, algunas personas sufren un agrandamiento del hígado y un aumento anormal en el recuento de plaquetas.

Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de alta potencia, como rayos X y protones, para destruir las células cancerosas. Cuando no sea posible realizar una extracción quirúrgica, la radioterapia puede ayudar a reducir al tamaño del bazo.

Trasplante de médula ósea

Un trasplante de médula ósea, también llamado trasplante de células madre, es un procedimiento para reemplazar la médula ósea enferma con células madre sanguíneas sanas. Para la mielofibrosis, se utilizan células madre de un donante (trasplante alogénico de células madre) en el procedimiento.

Este tratamiento puede curar la mielofibrosis, pero también conlleva un alto riesgo de efectos secundarios potencialmente mortales, incluido el riesgo de que las nuevas células madre reaccionen contra los tejidos sanos del cuerpo (enfermedad del injerto contra el huésped).

Muchas personas con mielofibrosis, por motivos de edad, estabilidad de la enfermedad u otros problemas de salud, no reúnen las condiciones para recibir este tratamiento.

Antes de un trasplante de médula ósea, recibirás quimioterapia o radioterapia para destruir la médula ósea enferma. A continuación, recibirás infusiones de células madre de un donante compatible.

Atención de apoyo (cuidados paliativos)

Los cuidados paliativos consisten en atención médica especializada que se centra en proporcionar alivio del dolor y otros síntomas de una enfermedad grave. Los especialistas en cuidados paliativos trabajan contigo, tu familia y otros médicos para proporcionar un nivel de apoyo adicional que complemente tu atención continua. Se pueden usar los cuidados paliativos mientras te sometes a otros tratamientos agresivos, como cirugía, quimioterapia o radioterapia.

Cuando los cuidados paliativos se usan junto con todos los otros tratamientos que correspondan, las personas que tienen cáncer pueden sentirse mejor y vivir más tiempo.

Los cuidados paliativos los brinda un equipo de médicos, personal de enfermería y otros profesionales especialmente capacitados. Los equipos de cuidados paliativos buscan mejorar la calidad de vida de las personas con cáncer y la de sus familias. Esta forma de atención se ofrece junto con los tratamientos curativos o de otro tipo que puedas estar recibiendo.