Craneosinostosis: causas, síntomas y tratamiento

La craneosinostosis es un trastorno de nacimiento en el cual una o más de las articulaciones fibrosas que unen los huesos del cráneo del bebé (suturas craneales) se cierran (se fusionan) prematuramente, antes de que el cerebro del bebé esté completamente formado. El cerebro no deja de crecer, lo que le da a la cabeza una apariencia deforme.

Por lo general, las suturas permanecen flexibles durante la infancia, lo cual permite que el cráneo del bebé se expanda a medida que el cerebro crece. En la parte frontal del cráneo, las suturas se unen en el punto blando grande (fontanela) en la parte superior de la cabeza. La fontanela anterior es el punto blando que se puede palpar justo detrás de la frente del bebé. El siguiente punto más grande se encuentra en la parte de atrás (posterior). Cada lado del cráneo tiene una pequeña fontanela.

La craneosinostosis generalmente implica la fusión prematura de una sola sutura craneal, pero puede afectar más de una de las suturas del cráneo del bebé (craneosinostosis de suturas múltiples). En casos poco comunes, ciertos síndromes genéticos causan la craneosinostosis (craneosinostosis sindrómica).

El tratamiento de la craneosinostosis consiste en una cirugía que corrige la forma de la cabeza y posibilita el crecimiento del cerebro. El diagnóstico y tratamiento tempranos permiten que el cerebro del bebé tenga el espacio necesario para crecer y desarrollarse.

Aunque puede haber daño neurológico en los casos graves, la mayoría de los niños tiene un desarrollo normal de su capacidad para pensar y razonar (desarrollo cognitivo) y presenta buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales.

Síntomas

Los signos de la craneosinostosis generalmente son evidentes al nacer y se vuelven más evidentes durante los primeros meses de vida del bebé. Los signos y la gravedad dependen de cuántas suturas se fusionan y cuándo se produce la fusión en el desarrollo cerebral. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

Un cráneo deforme, con la forma que adopte según qué suturas están afectadas

Desarrollo de un reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas y cambios atípicos de la forma de la cabeza

Tipos de craneosinostosis

Existen muchos tipos de craneosinostosis. La mayoría consiste en la fusión de una sola sutura craneana. Algunas formas complejas de craneosinostosis implican la fusión de varias suturas. La craneosinostosis de varias suturas se suele relacionar con síndromes genéticos y se denomina craneosinostosis sindrómica.

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

Sagital (escafocefalia). La fusión prematura de la sutura sagital que se extiende de adelante a atrás en la parte superior del cráneo hace que la cabeza crezca larga y estrecha. Esta forma de la cabeza se llama escafocefalia. La craneosinostosis sagital es el tipo más común de craneosinostosis.

Coronal. La fusión prematura de una de las suturas coronales (unicoronales) que van desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo puede hacer que la frente se aplane en el lado afectado y protruya en el lado no afectado. También provoca que se gire la nariz y que se levante la órbita del ojo en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan prematuramente (bicoronales), la cabeza tiene una apariencia corta y ancha, a menudo con la frente inclinada hacia adelante.

Metópica. La sutura metópica va desde la parte superior del puente de la nariz hasta la línea media de la frente, pasando por la fontanela anterior y la sutura sagital. La fusión prematura le da a la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Esta forma de la cabeza también se llama trigonocefalia.

Lambdoidea. La sinostosis lambdoidea es un tipo de craneosinostosis poco frecuente que implica la sutura lambdoidea, que se extiende a lo largo del cráneo, en la parte posterior de la cabeza. Puede provocar que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.

Otros motivos que pueden derivar en cabezas deformes

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu bebé tiene una apariencia aplanada, podría ser el resultado de pasar demasiado tiempo sobre acostado sobre un lado de la cabeza. Esto se puede tratar con cambios de posiciones frecuentes o, si fuera significativo, con un casco (órtesis craneal), para ayudar a volver a dar forma a la cabeza para que adquiera un mejor aspecto.

Cuándo debes consultar a un médico

El proveedor de atención médica controlará rutinariamente el crecimiento de la cabeza de tu hijo en las visitas del niño sano. Habla con el pediatra si tienes inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de tu bebé.

Diagnóstico

La craneosinostosis requiere la evaluación de especialistas, como un neurocirujano pediátrico o un especialista en cirugía plástica y reparadora. El diagnóstico de craneosinostosis puede incluir lo siguiente:

Examen físico. El proveedor de atención médica palpa la cabeza del bebé para detectar características tales como crestas en las suturas y diferencias faciales, como rasgos desiguales

Estudios por imágenes. A través de una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cráneo de tu bebé se puede detectar si alguna sutura se ha fusionado Se puede utilizar una ecografía craneal Las suturas fusionadas se pueden identificar por su ausencia, porque son invisibles una vez fusionadas, o por la presencia de crestas en las suturas También se pueden utilizar fotografías y un escáner láser para realizar mediciones precisas de la forma del cráneo

Pruebas genéticas. Si el proveedor de atención médica sospecha que se trata de un síndrome genético subyacente, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar el síndrome

Tratamiento

Los casos leves de craneosinostosis pueden no necesitar tratamiento. El proveedor de atención médica puede recomendar un casco especialmente moldeado para ayudar a remodelar la cabeza del bebé si las suturas craneales están abiertas y la forma de la cabeza es anormal. En esta situación, el casco moldeado puede ayudar al crecimiento del cerebro de tu bebé y corregir la forma del cráneo.

Sin embargo, para la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento principal. El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y de si hay un síndrome genético de fondo. Algunas veces, se necesita más de una cirugía.

El propósito de la cirugía es corregir la forma de la cabeza, reducir o prevenir la presión sobre el cerebro, crear espacio para que el cerebro crezca normalmente y mejorar la apariencia del bebé. Esto implica un proceso de planificación y cirugía.

Planificación quirúrgica

Los estudios por imágenes pueden ayudar a los cirujanos a desarrollar un plan de procedimientos quirúrgicos. La planificación quirúrgica virtual para el tratamiento de la craneosinostosis usa tomografías computarizadas 3D de alta definición y resonancias magnéticas del cráneo de tu bebé para construir un plan quirúrgico individualizado y simulado por computadora. De acuerdo con ese plan quirúrgico virtual, se construyen plantillas personalizadas para guiar el procedimiento.

Cirugía

Un equipo que incluye un especialista en cirugía de cabeza y cara (cirujano craneofacial) y un especialista en cirugía cerebral (neurocirujano) generalmente hace el procedimiento. La cirugía puede ser endoscópica o abierta. Ambos tipos de procedimientos generalmente producen muy buenos resultados cosméticos con bajo riesgo de complicaciones.

Cirugía endoscópica. Esta cirugía de invasión mínima puede hacerse en bebés de hasta 6 meses de edad Es preferible realizar la cirugía en una edad temprana Con un tubo iluminado y una cámara (endoscopio) insertados a través de pequeñas incisiones en el cuero cabelludo, el cirujano extirpa la sutura afectada para permitir que el cerebro del bebé crezca de forma correcta En comparación con un procedimiento abierto, la cirugía endoscópica tiene una incisión más pequeña, por lo general implica solo una noche de hospitalización y usualmente no requiere una transfusión sanguínea

Cirugía abierta. Generalmente, para los bebés mayores de 6 meses, se hace una cirugía abierta El cirujano hace una incisión en el cuero cabelludo y los huesos craneales y luego da nueva forma a la parte afectada del cráneo La posición del cráneo se mantiene en su lugar con placas y tornillos que son absorbibles La cirugía abierta normalmente implica una hospitalización de tres o cuatro días y usualmente es necesaria una transfusión sanguínea Por lo general, se trata de un procedimiento que se realiza una sola vez, pero en casos complejos, a menudo se requieren múltiples cirugías abiertas para corregir la forma de la cabeza del bebé

Terapia con casco

Después de la cirugía de invasión mínima, es necesario asistir al consultorio cada cierto tiempo para adaptar una serie de cascos que ayuden a moldear el cráneo de tu bebé. El cirujano determinará la duración de la terapia con casco a partir de la rapidez con que la forma responde al tratamiento. Si se realiza una cirugía abierta, por lo general, no se necesita casco posteriormente.

Con información de Mayo Clinic

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