Qué es la enfermedad de moyamoya, cuales son sus síntomas y cómo se cura

La enfermedad de moyamoya es un trastorno poco frecuente de los vasos sanguíneos en el que la arteria carótida del cráneo se bloquea o se estrecha y reduce el flujo sanguíneo al cerebro, según explica la organización sin fines de lucro especializada en salud, Mayo Clinic.

Como consecuencia de este padecimiento crecen vasos sanguíneos diminutos en la base del cerebro para intentar suministrarle sangre. La afección puede causar un miniaccidente cerebrovascular, un accidente cerebrovascular o un sangrado en el cerebro. También puede afectar al funcionamiento del cerebro y causar retrasos o discapacidades cognitivas y de desarrollo.

La enfermedad de moyamoya afecta más comúnmente a los niños, pero los adultos pueden sufrirla. Si bien se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse posiblemente a ciertos factores genéticos de esas poblaciones.

La enfermedad de moyamoya puede aparecer a cualquier edad, aunque los síntomas se presentan más comúnmente entre los 5 y 10 años en los niños y entre los 30 y 50 años en los adultos. La enfermedad de moyamoya causa diferentes síntomas en adultos y en niños.

El primer síntoma de la enfermedad de moyamoya suele ser un accidente cerebrovascular o un accidente isquémico transitorio recurrente, especialmente en los niños.

Los adultos también pueden presentar estos síntomas, pero también presentan sangrado en el cerebro por vasos cerebrales anormales.

Detectar los síntomas en forma temprana es muy importante para prevenir complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular. Entre los signos y síntomas que acompañan a la enfermedad de moyamoya y están relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro, se incluyen los siguientes:

• Dolor de cabeza
• Convulsiones
• Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o las piernas, especialmente en un lado del cuerpo
• Alteraciones visuales
• Dificultades para hablar o entender a los demás
• Retrasos cognitivos o en el desarrollo
• Movimientos involuntarios

Estos síntomas pueden desencadenarse como consecuencia del ejercicio, el llanto, la tos, el esfuerzo o la fiebre.

Busca atención médica inmediata si notas cualquier signo o síntoma de un accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio, incluso si parecen fluctuar o desaparecer.

Piensa “RÁPIDO” y verifica lo siguiente:

• Cara: Pídele a la persona que sonría. ¿Se cae un lado de la cara?
• Brazos: Pídele a la persona que levante ambos brazos. ¿Un brazo tiende a caer? ¿La persona es incapaz de levantar un brazo?
• Habla: Pídele a la persona que repita una frase simple. ¿Arrastra las palabras o habla de manera extraña?

Si observas cualquiera de estos signos, llama al 911 o a un servicio de emergencias médicas de inmediato. No esperes a que los síntomas desaparezcan. Cada minuto cuenta. Cuanto más tiempo se demore en tratar un accidente cerebrovascular, mayores serán las posibilidades de daño cerebral y discapacidad.

Si sospechas que la persona con la que te encuentras está teniendo un accidente cerebrovascular, vigílala cuidadosamente mientras esperas la ayuda de emergencia.

Consulta al médico si tienes alguno de los signos o síntomas de la enfermedad de moyamoya, ya que la detección y el tratamiento tempranos pueden ayudar a prevenir un accidente cerebrovascular y complicaciones graves.

Aunque se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de padecerla, incluidos los siguientes:

Ascendencia asiática: La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse posiblemente a ciertos factores genéticos de esas poblaciones. Esta misma prevalencia más elevada se ha documentado entre los asiáticos que viven en los países occidentales.

Antecedentes familiares de enfermedad de moyamoya: Si tienes un familiar con la enfermedad de moyamoya, tu riesgo de padecer la afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población general, un factor que sugiere fuertemente un componente genético.

Enfermedades: A veces, el síndrome de moyamoya se produce en asociación con otros trastornos, como la neurofibromatosis tipo 1, la enfermedad de células falciformes y el síndrome de Down.

Ser mujer: Las mujeres tienen una incidencia ligeramente mayor de la enfermedad de moyamoya.

Ser joven: Aunque los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, por lo general, los niños menores de 15 años son los más afectados.

La enfermedad de moyamoya generalmente la diagnostica un neurólogo especializado en esta afección. El especialista analizará tus síntomas y antecedentes médicos y familiares y te hará una exploración física.

Por lo general, se necesitan varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier enfermedad subyacente. Entre las pruebas, se pueden incluir las siguientes:

Imágenes por resonancia magnética (IRM): Una IRM utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas y para resaltar la circulación sanguínea (angiografía por resonancia magnética) El médico puede recomendar una resonancia magnética de perfusión si está disponible Este tipo de imágenes puede medir la cantidad de sangre que pasa por los vasos sanguíneos y cuánto se ha reducido el suministro de sangre al cerebro.

Exploración por tomografía computarizada (TC): Una TC utiliza una serie de radiografías para crear una imagen detallada de tu cerebro El médico puede inyectar una sustancia de contraste en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo de sangre en las arterias y las venas (angiografía por tomografía computarizada) Mediante esta prueba, no se pueden diagnosticar las etapas iniciales de la enfermedad de moyamoya, pero podría ser útil para identificar los vasos sanguíneos anormales.

Angiografía cerebral: En una angiografía cerebral, el médico inserta una sonda fina y larga (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y la guía hasta el cerebro mediante radiografías Luego, el médico inyecta una sustancia de contraste en los vasos sanguíneos del cerebro a través del catéter El contraste toma la forma de los vasos sanguíneos para hacerlos más visibles en las radiografías.

Tomografía por emisión de positrones o tomografía computarizada por emisión de fotón único: En estas pruebas, se inyecta una pequeña cantidad de material radioactivo seguro y se colocan detectores de emisión sobre el cerebro Una tomografía por emisión de positrones proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral Una TCEFU mide el flujo sanguíneo en diversas regiones del cerebro.

Electroencefalograma (EEG): Un electroencefalograma controla la actividad eléctrica en el cerebro a través de una serie de electrodos adheridos al cuero cabelludo Los niños con la enfermedad de moyamoya a menudo muestran anormalidades en el electroencefalograma.

Ecografía Doppler transcraneal: En la ecografía Doppler transcraneal, se utilizan ondas sonoras para obtener imágenes de la cabeza y, a veces, del cuello Los médicos pueden usar esta prueba para evaluar el flujo de sangre en los vasos sanguíneos del cuello.

Si es necesario, el médico puede ordenar otros exámenes para descartar otras afecciones.

Los médicos evaluarán la afección y determinarán el tratamiento más adecuado para tu afección. El tratamiento no cura la enfermedad de moyamoya, pero puede ser muy eficaz para prevenir los accidentes cerebrovasculares.

El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas, mejorar el flujo sanguíneo del cerebro y reducir el riesgo de sufrir complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular isquémico debido a la falta de flujo sanguíneo, sangrado cerebral (hemorragia intracerebral) o la muerte.

El pronóstico de la enfermedad de moyamoya depende de varios factores, incluidos los siguientes: Cuándo se diagnosticó la enfermedad, el daño producido antes buscar tratamiento, si te sometes o no a un tratamiento y la edad.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

Se les puede recetar medicamentos para controlar los síntomas, reducir el riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular o ayudar a controlar las convulsiones; los medicamentos incluyen:

Anticoagulantes: Después de que te diagnostiquen la enfermedad de Moyamoya, si tienes síntomas leves o no tienes síntomas al principio, entonces tu médico puede recomendarte que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir los accidentes cerebrovasculares.

Bloqueantes de los canales de calcio: También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamento podría ayudar a controlar los síntomas del dolor de cabeza y, posiblemente, reducir los síntomas relacionados con los accidentes isquémicos transitorios Estos medicamentos pueden ayudar a controlar la presión arterial, lo que resulta fundamental en las personas con enfermedad de moyamoya para prevenir el daño en los vasos sanguíneos.

Medicamentos anticonvulsivos: Estos medicamentos podrían ayudar a quienes hayan tenido convulsiones.

El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a ralentizar el avance de la enfermedad de moyamoya. Si presentas síntomas o un accidente cerebrovascular, o si las pruebas muestran indicios de bajo flujo sanguíneo en el cerebro, el médico podría recomendarte una cirugía de revascularización.

Al realizar una cirugía de revascularización, los cirujanos crean una derivación mediante la conexión de vasos sanguíneos en el exterior y el interior del cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Esto podría incluir procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambos.

Procedimientos de revascularización directa:

Cuando se hace una cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen (suturan) la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro (cirugía de baipás de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media) para aumentar de inmediato el flujo sanguíneo al cerebro.

Puede resultar difícil hacer cirugía de baipás directa en niños debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se deben conectar, pero es la opción preferida en adultos.

El equipo de cirujanos expertos que tratan pacientes con enfermedad de moyamoya a diario puede realizar la intervención sin problemas y con gran eficacia.

Procedimientos de revascularización indirecta:

Cuando se realiza una revascularización indirecta, el objetivo es hacer una extensión sobre los tejidos ricos en vasos sanguíneos de la superficie del cerebro para aumentar progresivamente el flujo sanguíneo al cerebro a lo largo del tiempo.

En los centros de alto volumen quirúrgico, la revascularización indirecta casi siempre se combina con la revascularización directa en pacientes adultos Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis o la encefalomiosinangiosis, o una combinación de ambas.

Cuando se realiza una encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) varias pulgadas de una arteria del cuero cabelludo.

El cirujano realiza una pequeña abertura temporal en la piel para exponer la arteria; luego, hace una abertura en el cráneo directamente por debajo de la arteria. Luego extiende la arteria del cuero cabelludo intacta a la superficie del cerebro, lo que permite que, con el tiempo, los vasos sanguíneos derivados de la arteria crezcan dentro del cerebro. Posteriormente, vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

En una encefalomiosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo, para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

Es posible que el cirujano realice una encefalomiosinangiosis con una encefaloduroarteriosinangiosis. En este procedimiento, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

Los posibles riesgos de los procedimientos de revascularización para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión de los vasos sanguíneos del cerebro, lo que causa síntomas como dolor de cabeza, sangrado y convulsiones. No obstante, los beneficios de la cirugía superan en gran medida los riesgos.

Algunas personas con la enfermedad de moyamoya presentan un abultamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro, conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Para abordar los efectos físicos y mentales del accidente cerebrovascular que has sufrido tú o tu hijo, el médico puede recomendar una evaluación con un psiquiatra o un terapeuta.

Sin cirugía, la enfermedad de moyamoya puede causar deterioro mental debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. Un psiquiatra puede buscar indicios de problemas con el pensamiento y el razonamiento, o controlarte a ti o a tu hijo para detectar signos de que esos problemas están empeorando.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida como consecuencia de un accidente cerebrovascular.

La terapia cognitivo conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, como la forma de hacer frente a los temores y las incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.