Fibrosis pulmonar: causas, síntomas y tratamiento

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que se produce cuando el tejido pulmonar se daña y se producen cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace que sea más difícil que tus pulmones funcionen correctamente. A medida que la fibrosis pulmonar empeora, tienes cada vez más dificultad para respirar.

La formación de cicatrices relacionada con la fibrosis pulmonar puede deberse a diversos factores. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los médicos no pueden individualizar la causa del problema. Cuando no puede encontrarse una causa, la afección recibe el nombre de fibrosis pulmonar idiopática.

El daño en los pulmones causado por la fibrosis pulmonar no puede repararse, pero los medicamentos y las terapias en ocasiones pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, podría ser adecuado realizar un trasplante de pulmón.

Atención de la fibrosis pulmonar en Mayo Clinic

Síntomas

Entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse los siguientes:

Dificultad para respirar (disnea)

Tos seca

Fatiga

Pérdida de peso sin causa aparente

Dolor en los músculos y en las articulaciones

Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos (hipocratismo digital)

La evolución de la fibrosis pulmonar y la gravedad de los síntomas pueden variar considerablemente de una persona a otra. Algunas se enferman rápidamente y presentan un cuadro grave. Otras tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, en el transcurso de meses o años.

En algunas personas, los síntomas pueden empeorar rápidamente (exacerbación aguda), por ejemplo, dificultad grave para respirar, que puede extenderse varios días o semanas. Posiblemente, se les colocará un respirador artificial a estas personas. El médico también puede recetar antibióticos, corticoesteroides u otros medicamentos para tratar la exacerbación aguda.

Factores de riesgo

Los factores que te hacen más propenso a la fibrosis pulmonar comprenden los siguientes:

Edad. Si bien se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y mayores.

Sexo. La fibrosis pulmonar idiopática afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.

Tabaquismo. Muchos más fumadores y ex fumadores padecen fibrosis pulmonar que personas que nunca fumaron. La fibrosis pulmonar puede producirse en pacientes con enfisema.

Determinadas ocupaciones. Las personas que trabajan en minería, agricultura o construcción o que están expuestas a contaminantes que se sabe dañan los pulmones tienen mayor riesgo de presentar fibrosis pulmonar.

Tratamientos oncológicos. Recibir tratamientos con radiación en el tórax o determinados fármacos para quimioterapia puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.

Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios y los factores genéticos podrían ser un componente.

Diagnóstico

Para diagnosticar tu afección, el médico puede repasar tus antecedentes médicos y familiares, analizar los signos y síntomas presentes, revisar la exposición que hayas tenido a polvos, gases y sustancias químicas y realizar una exploración física. Durante la exploración física, el médico usará un estetoscopio para escuchar atentamente los pulmones mientras respiras. También puede sugerirte al menos una de las siguientes pruebas.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Radiografía torácica. Una radiografía torácica muestra imágenes del tórax En estas imágenes, puede detectarse tejido cicatricial típico de la fibrosis quística y tal vez permitan controlar la evolución de la enfermedad y el tratamiento Sin embargo, la radiografía de tórax a veces puede ser normal y se requieren otras pruebas para explicar la dificultad para respirar

Exploración por tomografía computarizada (TC). En la exploración por tomografía computarizada, se usa una computadora para combinar radiografías tomadas desde diferentes ángulos y producir imágenes transversales de las estructuras internas del cuerpo Una exploración por tomografía computarizada de alta resolución puede ser muy útil para determinar el nivel del daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar Además, algunos tipos de fibrosis tienen patrones característicos

Ecocardiograma. Un ecocardiograma usa ondas de sonido para visualizar el corazón Puede generar imágenes fijas de las estructuras cardíacas, además de videos que muestran el funcionamiento del corazón Esta prueba permite evaluar la cantidad de presión que se produce del lado derecho del corazón

Pruebas de función pulmonar

Pruebas de la función pulmonar. Pueden realizarse varios tipos de pruebas de la función pulmonar En una prueba llamada espirometría, exhalas rápidamente y con fuerza por un tubo conectado a una máquina La máquina mide la cantidad de aire que pueden retener tus pulmones y la velocidad con la que puedes inspirar y expirar aire de tus pulmones Pueden realizarse otras pruebas para medir el volumen de tus pulmones y la capacidad de difusión

Oximetría de pulso. Esta prueba simple utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de los dedos para medir la saturación de oxígeno en la sangre La oximetría puede servir como una manera de controlar el avance de la enfermedad

Prueba de esfuerzo. Puede utilizarse una prueba de ejercicio en una cinta o bicicleta fija para controlar tu función pulmonar mientras estás activo

Gasometría arterial. En esta prueba, el médico analiza una muestra de sangre, generalmente extraída de una arteria de la muñeca Luego se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono en la muestra

Muestra de tejido (biopsia)

Si no se ha diagnosticado la afección con otras pruebas, es posible que los médicos necesiten extraer una pequeña cantidad de tejido pulmonar (biopsia). La biopsia luego se examina en un laboratorio para diagnosticar fibrosis pulmonar o para descartar otras afecciones. La muestra de tejido puede obtenerse de una de las siguientes maneras:

Broncoscopia. En este procedimiento, el médico extrae muestras muy pequeñas de tejido (generalmente más pequeñas que la cabeza de un alfiler) con un pequeño tubo flexible (broncoscopio) que pasa a través de la boca o la nariz hasta los pulmones Las muestras de tejido, en ocasiones, son demasiado pequeñas como para obtener un diagnóstico preciso La biopsia también puede utilizarse para descartar otras afecciones Los riesgos de la broncoscopia son generalmente menores y podrían incluir un dolor de garganta temporal o molestia en la nariz por el paso del broncoscopio Sin embargo, las complicaciones graves pueden incluir sangrado o colapso del pulmón Durante la broncoscopia, el médico puede realizar un procedimiento adicional llamado lavado broncoalveolar En este procedimiento, el médico inyecta agua salada a través de un broncoscopio en una sección del pulmón y luego la extrae de inmediato por succión La solución que se extrae contiene células de tus alvéolos Si bien en el lavado broncoalveolar se obtienen muestras de un área más amplia del pulmón que en otros procedimientos, es posible que no proporcione información suficiente como para diagnosticar fibrosis pulmonar También puede utilizarse para descartar otras afecciones

Biopsia quirúrgica. A pesar de que una biopsia quirúrgica es más invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única manera de obtener una muestra de tejido del tamaño suficiente como para obtener un diagnóstico preciso Este procedimiento puede realizarse como una cirugía mínimamente invasiva, llamada cirugía videotoracoscópica o como cirugía abierta (toracotomía) En la cirugía videotoracoscópica, el cirujano introduce instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres incisiones pequeñas entre las costillas La cámara permite al cirujano ver los pulmones en un monitor de video mientras extrae las muestras de tejido de tus pulmones Este procedimiento se realiza con anestesia general, por lo que estarás dormido durante el procedimiento En la cirugía abierta (toracotomía), el cirujano extrae una muestra de pulmón a través de una incisión en el tórax entre las costillas El procedimiento se realiza con anestesia general

Análisis de sangre

El médico también puede pedir análisis de sangre para evaluar las funciones renal y hepática y para detectar otras afecciones o descartarlas.

Tratamiento

La cicatrización del pulmón que se produce en la fibrosis pulmonar no puede revertirse y ningún tratamiento actual ha probado ser eficaz para detener el avance de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar temporalmente los síntomas o enlentecer el avance de la enfermedad. Otros pueden ayudar a mejorar la calidad de vida. Los médicos evaluarán la gravedad de tu afección para determinar el tratamiento más adecuado.

Medicamentos

El médico podría recomendar medicamentos más nuevos, tales como pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev). Estos medicamentos podrían ayudar a demorar el avance de la fibrosis pulmonar idiopática. Ambos medicamentos han sido aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos. Se están desarrollando otros medicamentos y nuevas presentaciones de estos medicamentos, pero aún no han sido aprobados por la FDA.

Nintedanib puede causar efectos secundarios tales como diarrea y náuseas. Los efectos secundarios de la pirfenidona incluyen erupción cutánea, náuseas y diarrea.

Los investigadores continúan estudiando medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar.

Es posible que los médicos recomienden tomar antiácidos para tratar el reflujo gastroesofágico, una enfermedad digestiva que se produce frecuentemente en personas con fibrosis pulmonar idiopática.

Oxigenoterapia

El oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:

Facilitar la respiración y la actividad física.

Evitar o disminuir las complicaciones de los niveles bajos de oxígeno en la sangre.

Reducir la presión arterial del lado derecho del corazón.

Mejorar el sueño y la sensación de bienestar.

Puedes recibir oxígeno cuando duermes o haces actividad física, aunque muchas personas pueden usarlo en todo momento. Algunas personas cargan un depósito de oxígeno; de este modo, pueden trasladarse mejor.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar puede ayudarte a controlar los síntomas y mejorar el funcionamiento diario. Los programas de rehabilitación pulmonar se centran en lo siguiente:

Ejercicios físicos para mejorar tu resistencia.

Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficacia pulmonar.

Asesoramiento nutricional.

Terapia y apoyo.

Educación sobre tu afección.

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón puede ser una opción para las personas con fibrosis pulmonar. Realizar un trasplante de pulmón puede mejorar tu calidad de vida y permitirte vivir una vida más larga. Sin embargo, un trasplante de pulmón puede implicar complicaciones, tales como el rechazo o una infección. Tu médico puede analizar contigo si un trasplante de pulmón puede ser adecuado para tu afección.

Con información de Mayo Clinic

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