Qué es la parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad que padecía el escritor Carlos Alberto Montaner

La parálisis supranuclear progresiva (PSP), la enfermedad que padecía el escritor y periodista cubano exiliado Carlos Alberto Montaner desde 2022, es un trastorno cerebral poco común que causa graves problemas para caminar, en el equilibrio, en los movimientos oculares y para tragar.

El trastorno diagnosticado al intelectual cubano, quien falleció este jueves en su casa de Madrid, es el resultado del deterioro de las células de zonas del cerebro que controlan el movimiento del cuerpo, la coordinación, el pensamiento y otras funciones importantes.

“Esta parálisis empeora con el tiempo y puede causar complicaciones potencialmente mortales, como la neumonía y problemas de deglución. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los signos y síntomas”, afirmaron expertos neurólogos del centro de salud e investigación Mayo Clinic, de Estados Unidos.

En tanto, el Departamento de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, vinculado al Instituto Nacional de Salud (NIH) de Estados Unidos, explicó que es un problema del cerebro poco común, que afecta el movimiento, el equilibrio y el control para caminar (la marcha), el habla, la deglución, la visión, el estado de ánimo, además del comportamiento y el pensamiento.

“La enfermedad es el resultado de daño en las células nerviosas en el cerebro. El nombre largo de este trastorno indica que la enfermedad empeora (progresiva) y causa debilidad (parálisis) al dañar ciertas partes del cerebro que quedan por encima de grupos de células nerviosas conocidas como núcleos (supranuclear). Estos núcleos controlan sobre todo los movimientos de los ojos. Una de las señales clásicas de la enfermedad es la incapacidad de enfocar y de mover los ojos correctamente, cosa que las personas pueden manifestar como visión borrosa”, aseguraron los expertos de la institución oficial estadounidense.

Según cifras oficiales, sólo unas 3 a 6 de cada 100.000 personas en todo el mundo tienen parálisis supranuclear progresiva. Esto equivale a unas 20.000 personas en Estados Unidos, lo que la hace mucho menos común que la enfermedad de Parkinson (otro trastorno del movimiento con el cual se diagnostican unas 50.000 personas cada año en Estados Unidos). Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva comienzan en promedio después de los 60 años, pero pueden aparecer antes. Afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres.

La parálisis supranuclear progresiva se describió por primera vez como un trastorno diferente en 1964, cuando tres científicos publicaron un trabajo haciendo una distinción entre este trastorno y la enfermedad de Parkinson. A veces también se conoce esta enfermedad con el nombre de síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, por los apellidos de los tres científicos que definieron el trastorno. Actualmente no hay ningún tratamiento eficaz para la parálisis supranuclear progresiva, pero se pueden controlar algunos de los síntomas con medicamentos u otras intervenciones.

Sobre el mal que padecía, Montaner, quien era columnista de Infobae, había escrito lo siguiente: “No es contagiosa, ni heredada. No hay cura para ella. No se sabe cómo comienza ni por qué se origina. Es de la familia del parkinsonismo, pero sin temblores. De ahí la confusión en el diagnóstico. Se caracteriza por impedirme conversar bien y leer, más allá de los titulares (Linda, mi mujer, y nuestra hija, Gina, me leen los diarios), no así escribir todo lo ‘bien’ que me ha permitido llevar más de medio siglo escribiendo —entre otras cosas— una columna sindicada a la semana. He escrito miles de columnas y debo a mis artículos todo lo que he hecho posteriormente. Este PSP que ahora me afecta se caracteriza (como el otro, el de los comunistas cubanos), por el ‘habla lenta o arrastrada’ que hizo que dejara los comentarios en CNN en Español (donde tanto compartí con Andrés Oppenheimer, Camilo Egaña y otros notables periodistas)”.

“Con el valor que pocos tienen, Carlos Alberto Montaner se ha despedido de su público confiándole que ante el avance de una enfermedad degenerativa prefiere decirle adiós con facultades plenas. El gesto, aparte de ser admirable por su genuina transparencia, nos trae ese sabor agridulce que acompaña siempre los grandes eventos”, escribió la columnista Beatrice Rangel.

Los signos y síntomas característicos de la parálisis supranuclear progresiva según la Clínica Mayo, incluyen los siguientes:

Pérdida del equilibrio al caminar. Puede haber una tendencia a caerse hacia atrás durante la etapa inicial de la enfermedad.

Una incapacidad para dirigir correctamente la mirada. Podrías no ser capaz de mirar hacia abajo o tener visión borrosa o doble. Esta dificultad para enfocar los ojos puede provocar que algunas personas derramen comida o parezcan no interesadas en la conversación debido al escaso contacto visual.

Otros signos y síntomas de la parálisis supranuclear progresiva varían y pueden parecerse a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Generalmente, empeoran con el tiempo. La siguiente es una lista completa de los síntomas que puede incluir:

-Rigidez (especialmente del cuello) y movimientos torpes

-Caídas, especialmente hacia atrás

-Habla lenta o arrastrada

-Problemas para tragar, lo cual puede causar arcadas o atragantamiento

-Sensibilidad a la luz brillante

-Alteraciones del sueño

-Pérdida de interés en actividades placenteras

-Conducta impulsiva, o reír o llorar sin ningún motivo

-Dificultades con el razonamiento, para resolver problemas y tomar decisiones

-Depresión y ansiedad

-Una expresión facial de sorpresa o miedo, provocada por la rigidez de los músculos faciales

-Mareos

El único factor de riesgo comprobado de la parálisis supranuclear progresiva es la edad. La afección suele afectar a personas que tienen entre 65 y 80 años aproximadamente. Prácticamente se desconoce en personas menores de 40 años.

Diagnóstico

La parálisis supranuclear progresiva, según Mayo Clinic, puede ser difícil de diagnosticar porque, como se mencionó, los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson. El médico puede sospechar de ese padecimiento en lugar del Parkinson si sucede lo siguiente:

-No hay temblores

-El paciente sufre muchas caídas sin causa aparente

-Presenta una respuesta insuficiente o nula a los medicamentos para el Parkinson

-Tiene dificultades para mover los ojos, especialmente hacia abajo

El médico puede recomendar una resonancia magnética para determinar si se tiene encogimiento en regiones específicas del cerebro asociadas con la parálisis supranuclear progresiva. Una resonancia magnética también puede ayudar a excluir trastornos que pueden imitar la parálisis supranuclear progresiva, como un accidente cerebrovascular.

También se puede recomendar una tomografía por emisión de positrones para comprobar si hay signos tempranos de alteraciones en el cerebro que pueden no aparecer en una resonancia magnética.

Si bien no existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva, hay tratamientos disponibles para ayudar a aliviar los síntomas de este trastorno. Estas son algunas de las opciones:

-Medicamentos para la enfermedad de Parkinson, que aumentan los niveles de una sustancia química cerebral implicada en los movimientos musculares fluidos y controlados. La eficacia de estos medicamentos es limitada y suele ser temporal, ya que dura entre 2 y 3 años en la mayoría de los pacientes.

-OnabotulinumtoxinA (bótox), que se puede inyectar en pequeñas dosis en los músculos alrededor de los ojos. El bótox bloquea las señales químicas que hacen que los músculos se contraigan, lo que puede mejorar los espasmos de los párpados.

-Anteojos con lentes bifocales o prismas, que pueden ayudar a aliviar los problemas para mirar hacia abajo. Los prismas permiten a las personas con parálisis supranuclear progresiva ver hacia abajo sin mover los ojos en esa dirección.

-Evaluaciones del habla y de la deglución para ayudar a conocer medios alternativos de comunicación y técnicas de deglución más seguras.

-Fisioterapia y terapia ocupacional para mejorar el equilibrio. Los ejercicios faciales, los teclados con parlantes y el entrenamiento de la marcha y el equilibrio también pueden ayudar con muchos de los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva.

Los investigadores están trabajando para desarrollar medicamentos, incluida terapias que pueden bloquear la formación de tau o ayudar a eliminarla.

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