La ELA más allá del diagnóstico: condición humana, vínculos y adaptación psicológica

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una de las enfermedades neurológicas que afecta más a la vida y la calidad de quienes la padecen. El 21 de junio se conmemora el Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica para concientizar sobre una enfermedad que cambia la vida de manera irreversible.

El día fue elegido por ser el solsticio del verano en el hemisferio norte que simboliza la luz (el día más largo), la fortaleza, resiliencia y esperanza, valores que se buscan asociar a la comunidad de pacientes y familias. Quizás en el hemisferio sur, que marca el comienzo del invierno, sea símbolo de la otra faceta, un cuerpo que va perdiendo su movilidad.

A veces solo percibimos algo solo cuando es evidente por su cercanía personal o mediática. Cuando el ex senador Esteban Bullrich comenzó a tener dificultades para hablar, muchos vieron —quizás por primera vez— algo más que la evolución de una enfermedad. Fueron testigos de una transformación que suele permanecer oculta dentro de los hogares y es la necesidad de adaptarse a una realidad que cambia de manera irreversible.

Si bien la ELA es una de las enfermedades neurológicas más devastadoras que existen, detrás del deterioro físico progresivo hay una historia menos visible: la de personas que deben redefinir proyectos, reorganizar vínculos y encontrar nuevas formas de vivir cuando el futuro ya no es más el que habían imaginado.

Quienes la atraviesan viven algo mucho más amplio que una enfermedad, y es una experiencia humana que pone en juego la identidad, autonomía, las relaciones e incluso el sentido de la vida. Es decir, la gestión de una variable, que se conoce como autonomía o más actualmente agencia, es uno de los ejes centrales a considerar, respecto a la calidad de vida.

Por eso, comprender la ELA implica mucho más que comprender la alteración de neuronas motoras y su consecuencia: implica reflexionar sobre lo que ocurre cuando la vida obliga a cambiar.

ELA: características, incidencia y evolución de la enfermedad

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las neuronas motoras encargadas de controlar los movimientos voluntarios.

Es necesario aclarar que afecta tanto a las motoneurona superior ubicada en la corteza motora primaria en el lóbulo frontal, así como la motoneurona inferior ubicada en el tronco encefálico, en los núcleos motores bulbares y las astas anteriores de la médula espinal.

Con el tiempo, acciones tan habituales como caminar, hablar, comer, escribir o respirar pueden volverse cada vez más difíciles.

Se estima que cada año se diagnostican entre uno y dos nuevos casos por cada 100.000 habitantes, mientras que la prevalencia oscila entre cinco y ocho personas por cada 100.000 con variaciones según las regiones estudiadas. Aunque aproximadamente entre el 90% y el 95% de los casos son esporádicos, entre un 5% y un 10% presentan antecedentes familiares identificables.

La supervivencia media suele ubicarse entre dos y cinco años desde el diagnóstico, aunque existe una enorme variabilidad individual. Algunos pacientes presentan una evolución relativamente rápida, mientras que otros sobreviven durante períodos considerablemente más prolongados.

Avances en la investigación científica

La investigación científica ha avanzado significativamente durante las últimas décadas. Medicamentos como Riluzol y Edaravone pueden ofrecer beneficios modestos en determinados pacientes, mientras que terapias más recientes, como Tofersen para algunas formas genéticas específicas, representan una nueva generación de tratamientos dirigidos.

Paralelamente, el desarrollo de biomarcadores, la investigación genética y las tecnologías de comunicación asistida están modificando el modo en que la enfermedad es diagnosticada y acompañada.

Por otro lado, como ya vimos en el artículo Esclerosis Lateral Amiotrófica: cuando la mente sigue despierta en un cuerpo que se apaga, la ELA no afecta exclusivamente la movilidad.

Diversos estudios muestran que aproximadamente la mitad de los pacientes presenta algún grado de alteración cognitiva o conductual, y entre un 10% y un 15% desarrolla una demencia frontotemporal asociada.

Un diagnóstico que cambia la narrativa vital

La mayoría de las personas construye su identidad alrededor de lo que hace, es decir, desde lo más básico, sea motor y/o cognitivo emocional: hablar, moverse, caminar, tomar decisiones, pensar y planificar el trabajo.

Por eso, cuando una enfermedad progresiva modifica algunas de esas capacidades, muchas personas sienten que no sólo está cambiando su cuerpo: también parece ponerse en cuestión la imagen que tienen de sí mismas.

Cuando una persona recibe el diagnóstico, las preguntas más importantes rara vez son neurológicas, sino que abordan la cuestión del ser en el mundo: ¿Qué ocurrirá con mi trabajo?, ¿Podré seguir siendo el mismo padre, madre o pareja?, ¿Cómo va a ser mi vida cotidiana?

La enfermedad deja de ser una cuestión médica para llevar a algo frecuente en las enfermedades de este tipo y es el profundo replanteo de la experiencia humana, existencial concreta.

Ya la pregunta no es qué músculos funcionan o dejan de funcionar, sino cómo seguir viviendo, participando y encontrando sentido en una nueva realidad que se presenta a de manera ineludible.

La enfermedad modifica capacidades, pero no elimina automáticamente la identidad. Muchos pacientes continúan tomando decisiones, sosteniendo vínculos, participando activamente en la vida familiar y desarrollando proyectos durante años después del diagnóstico.

Esteban Bullrich y la visibilidad de una realidad poco conocida

Muchas veces, diversos temas solo se nos hacen evidentes por la cercanía, sea esta concreta y personal o por las noticias.

Hace muchos años, en el inicio de la formación como neurólogo y cercano al ámbito musical, un cantante lirico que perdía irremediable y progresivamente su extraordinaria voz hacía que algo se volviera inmediato, concreto y palpable. También lo es por la difusión mediática. Durante años, la ELA permaneció prácticamente invisible para gran parte de la sociedad argentina.

Llamada también la enfermedad de Lou Gehrig, la ELA se refiere a un deportista que la padeció, muy conocido para el público estadounidense de su época, pero no en nuestra región, incluso el caso de Stephen Hawkins si bien lo hizo más cercano, era algo ligado a un personaje que era conocido, en virtud de sus logros.

En nuestro medio, la experiencia pública de Esteban Bullrich contribuyó a modificar esa situación. Esta persona pública, que previamente habíamos visto en otra situación, permitió que millones de personas pudieran observar la evolución de una enfermedad que suele desarrollarse lejos de esa mirada pública.

Ver a ese hombre que pasaba los 2 metros de estatura en una silla de ruedas fue quizá la imagen que superaba cualquier relato. La progresiva dificultad para hablar, la incorporación de tecnologías de comunicación y la continuidad de su participación social mostraron algo que con frecuencia pasa inadvertido: una enfermedad puede modificar profundamente la vida de una persona sin borrar necesariamente aquello que la define.

Bullrich ha señalado en diversas oportunidades que la enfermedad cambió muchos aspectos de su vida, pero no sus convicciones ni su deseo de seguir contribuyendo a los demás.

“La vida es hoy”, es una frase que ha repetido desde su diagnóstico y que terminó convirtiéndose en una forma de sintetizar su actitud frente a la enfermedad.

Quizás allí resida una de las enseñanzas más importantes de la ELA. Las personas son más que sus diagnósticos y etiquetas; son siempre y prioritariamente personas con una realidad única.

La salud de la familia, los cuidadores

Existe una dimensión de la ELA que suele recibir mucha menos atención y es que la enfermedad nunca afecta a una sola persona. Impacta sobre toda su red de vínculos, familia, trabajo. Allí cambian rutinas, roles, y proyectos familiares. Las familias deben reorganizar gran parte de su vida cotidiana. Esto lleva a niveles significativos de estrés emocional, ansiedad, agotamiento y sobrecarga en quienes acompañan a personas con ELA.

Sin embargo, otra faceta que comentan los familiares y pacientes es la aparición de fenómenos antes no tan evidentes, como una mayor cercanía emocional, nuevas formas de comunicación y conversaciones que antes se postergaban. Es claro que la enfermedad genera sufrimiento, pero también revela aspectos humanos que permanecían ocultos bajo la velocidad de la vida cotidiana.

Lo que la ciencia ha aprendido sobre la adaptación

Múltiples historias personales son muestra de que una de las características más notables que tenemos los seres humanos es la capacidad para adaptarnos a diversos escenarios vitales.

Investigaciones sobre resiliencia, neuroplasticidad y postrauma evalúan nuestra capacidad de adaptación, mucho mayor de la que se suele imaginar cuando enfrentamos una crisis importante.

El cerebro posee la capacidad de reorganizarse tanto a nivel neurobiológico como psicológico frente a situaciones nuevas y desafíos prolongados. Esa adaptación es parte de nuestro ADN, aun cuando a veces las formas de adaptación frustran, sean parte del malestar.

La experiencia clínica muestra que la adaptación psicológica no depende exclusivamente de la gravedad objetiva de una situación, sino también de los recursos personales, familiares y sociales disponibles.

El caso de Stephen Hawking mostró al mundo otra característica de la ELA y es su enorme variabilidad.

Si bien la mayoría de los pacientes presenta una evolución progresiva que limita significativamente la expectativa de vida, Hawking convivió con la enfermedad durante más de cinco décadas.

Al mismo tiempo su historia, sin duda particular, muestra que las limitaciones físicas no necesariamente eliminan la capacidad intelectual, creativa o productiva de una persona.

Aunque parezca lejana y extrema esta patología, nos interpela a todos, ya que todos enfrentaremos en algún momento pérdidas, limitaciones, cambios inesperados o transformaciones que no elegimos: una pérdida que cambia el curso vital, un duelo, una enfermedad crónica, o una discapacidad adquirida.

En todos esos casos, aparece la pregunta relativa a los proyectos vitales: “¿Y ahora qué?”. ¿Cómo seguimos adelante cuando la vida deja de parecerse a lo que habíamos imaginado?

Por eso, la ELA no sólo habla de quienes la padecen, sino de algo profundamente humano y es la necesidad de adaptarnos cuando la realidad cambia. Ese episodio que cambia las reglas del juego de la vida no determina quiénes somos.

Más allá del diagnóstico

Quizás la clave sea que —sin negar o minimizar el hecho de la ELA, es una de las enfermedades neurológicas más devastadoras que conocemos, ya que hacerlo sería desconocer el sufrimiento real de pacientes y familias— no se reduzca toda la experiencia a una historia de deterioro. Sería una mirada parcial. El profundo reto vital que plantea la ELA es que nuestra identidad es mucho más amplia que las funciones o roles que desempeñamos.

Quizás, como ocurre en los cuadros de trauma psíquico grave, la clave es no perder el nexo con nuestra naturaleza humana, aun cuando el cuerpo y la mente parece decirnos que no es así.

Cada día, miles de personas conviven con limitaciones progresivas y sin embargo conservan una extraordinaria capacidad para adaptarse, mantener vínculos significativos y encontrar sentido en medio de la incertidumbre.

Sin duda, la ciencia sigue y seguirá buscando tratamientos más eficaces, pero quienes conviven con la ELA recuerdan algo que trasciende la medicina y es que la vida no puede ser medida por las pérdidas o que esto signifique el eje de la existencia. Sorprendentemente también se evalúa, por aquello que se conserva, y en particular por perspectivas vitales que no se exploran o ven en situaciones normales.

Quizás por eso la pregunta más importante no sea cuánto cambia una persona o que ha perdido, sino cuáles son los aspectos esenciales al ser que permanecen y/o se manifiestan de una manera única cuando aparece una enfermedad como la ELA.

* El doctor Enrique De Rosa Alabaster se especializa en temas de salud mental. Es médico psiquiatra, neurólogo, sexólogo y médico legista