La vida con las manos azules: siete signos para detectar a tiempo la esclerodermia

La esclerodermia o esclerosis sistémica es un trastorno autoinmune, crónico, de causa desconocida, que produce cambios degenerativos, fibrosis difusa y otras anormalidades en la piel, las articulaciones y los órganos internos. Entre los órganos más afectados están el esófago, el tubo digestivo inferior, los pulmones, el corazón y los riñones.

Y aunque se trata de una de las consideradas enfermedades poco frecuentes, las estadísticas marcan una tendencia creciente a través de los años. La enfermedad afecta principalmente al sexo femenino y el pico de inicio de los síntomas está entre los 20 y los 50 años. En la Argentina presenta una prevalencia de 296/1.000.000 de habitantes, con una disminución importante de la calidad de vida y una elevada mortalidad, siendo el compromiso pulmonar la principal causa de muerte.

"Las estimaciones de prevalencia e incidencia de la esclerosis sistémica en todo el mundo varían sustancialmente. Las estimaciones más bajas de prevalencia (<150 por millón) e incidencia (<10 por millón por año) se han observado en el norte de Europa y Japón, mientras que las estimaciones más altas de prevalencia (276–443 por millón) e incidencia (14–21 por millón por año) han sido reportados en el sur de Europa, América del Norte y Australia. En la Argentina la prevalencia es de 296 por millón de habitantes". La médica reumatóloga Fabiana Montoya (MN 84661), coordinadora de la Clínica de Esclerodermia del Hospital Ramos Mejía señaló que "la enfermedad pulmonar es, al momento, la causa más importante de morbilidad de los pacientes con esclerodermia".

"La enfermedad pulmonar intersticial es una enfermedad común, cuyos síntomas son la falta de aire y el dolor torácico, pero también puede ser asintomática. Es por eso que las pruebas de función pulmonar tienen un papel fundamental para el diagnóstico de esta afección, y permiten determinar cuáles serían los pacientes que son pasibles de tratamiento", destacó la especialista.

Su curso clínico es heterogéneo, sin embargo, las manifestaciones más características son el engrosamiento y endurecimiento de la piel y el síndrome de Raynaud, una anormalidad en la circulación de sangre en los dedos de las manos y los pies, que provoca que adopten una coloración azulada.

Otros signos son:
1- Hinchazón y limitación del movimiento de los dedos de las manos y los pies
2- Manchas rojas en las manos y la cara
3- Inflamación y dolor articular y muscular
4- Inflamación de esófago
5- Acidez gástrica
6- Inflamación del esófago

A estas manifestaciones, el médico e investigador Ernesto Crescenti (MN 50.776) agregó: "Puede presentarse de forma localizada -principalmente en la cara, manos o pies- o de forma sistémica, que se extiende a todas las partes del cuerpo incluyendo los órganos. Otros síntomas de la esclerodermia son cansancio, debilidad, dolor articular y muscular, pérdida de peso, hipertensión, problemas digestivos, dificultad para respirar, entre otros".

Los signos y síntomas son muy variables y se dan en distintas combinaciones en cada paciente. Por ejemplo, el 40% de las personas con esclerodermia desarrolla úlceras o llagas y, 9 de cada 10 sufre de problemas digestivos.

En ese sentido, el director del Instituto de Inmunooncología Dr. Ernesto J.V. Crescenti destacó que "para diagnosticar la enfermedad, el médico debe diferenciar la esclerodermia de otras patologías que afecten a los tejidos, como el lupus eritematoso o la artritis reumatoidea". Para eso, el paciente deberá realizarse una serie de estudios que incluyen: revisión de la historia clínica, análisis de anticuerpos y creatinina, análisis de la extensión de las afecciones cutáneas, esofagograma, electrocardiograma, ecocardiograma con doppler y radiografía de tórax.

"Una vez confirmada la enfermedad, el tratamiento es más bien sintomático, para minimizar los efectos -destacó Crescenti-. Es importante que la persona con esclerodermia se mantenga en permanente contacto con su médico especialista, para que haga un seguimiento y efectúe estudios periódicos".

Parte del tratamiento es también psicológico, "que pasa por la aceptación de la enfermedad, la conciencia de que cuanto más nos cuidemos mejor estaremos y la búsqueda de una red de apoyo en familia, amigos y otras personas con esclerodermia para afrontar cualquier problema social, laboral o físico", agregó.

Hasta la fecha no ningún medicamento capaz de modificar el curso de la enfermedad, no obstante, hay varios tratamientos que alivian algunos de los síntomas y reducen el daño orgánico.

Ante un diagnóstico positivo se recomienda al paciente incorporar hábitos que lo ayuden a sobrellevar los síntomas, como dejar de fumar, evitar el uso de drogas vasoconstrictoras, proteger sus manos del frío e intentar mantenerlas calientes, adoptar una dieta saludable y ejercitarse con frecuencia.

Finalmente, Crescenti dio una serie de consejos para que los pacientes puedan afrontar situaciones sociales.

1- La pareja y la familia: Los seres queridos deben ser tan expertos como el paciente en todo lo relacionado a la enfermedad, y asumir su día a día. La medicación, las cosas que no están permitidas, la necesidad de estar en un ambiente cálido, etc. Este conocimiento los ayudará a entender e implicarse en los cuidados.

2- El ámbito laboral: Es quizás el más complejo, ya que una persona con esclerodermia suele tener serias dificultades para poder trabajar una jornada completa. Es fundamental intentar seguir trabajando, pero de forma adaptada a nuestras necesidades.

3- Las salidas con amigos: En ocasiones quienes padezcan esta enfermedad se verán con ganas de hacer un plan y otras en las que deberán rechazar la invitación. "Si no queremos desconcertarlos o hacerlos sentir rechazados, es importante explicarles bien lo que ocurre -aconsejó-. Hablar a corazón abierto de la fatiga, el dolor articular y muscular, las subidas y bajadas de ánimo. Cuanto más conozcan lo que pasa, más entenderán".

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