Sangrar por la nariz hasta llenar un barreño: la rara enfermedad que se trata en el hospital de Alcorcón

Toñi Negrillo tiene 72 años y vive en Tomelloso (Ciudad Real). Tiene una vitalidad contagiosa y resume a la perfección la rara dolencia que la ha acompañado toda su vida. “Imagínate el primer beso con mi marido, que entonces era mi novio, y empiezas a sangrar por la nariz. Pero a sangrar a sangrar. Ni beso ni nada”. Su esposo (entonces el novio), Arcadio, la escucha, asiente y rememora lo sucedido hace muchos años. “Un fastidio. Se rompió el momento”.

Toñi cuenta la anécdota en la consulta de la doctora Sol Marcos Salazar, especialista en otorrinolaringología del Hospital Universitario Fundación Alcorcón y seguramente una de las personas de este país que más sabe de esta rara enfermedad que amarga la vida de los pacientes que la padecen y que, como Toñi, afecta a una de cada 7.000 personas.

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Se trata de la Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT) o enfermedad de Rendu Osler Weber, que se traduce en el 90% de los casos en que no puedes dejar de sangrar por la nariz. “En cualquier momento. Ya estés en el cine, comiendo en un restaurante, dando un paseo, incluso durmiendo, lo que te impide llevar una vida normal y que para muchas personas supone una baja laboral casi permanente. En los casos más graves puedes estar dos horas sin parar de sangrar, perder medio litro de sangre y llenar un barreño pequeño, perder el conocimiento y necesitar transfusiones de manera periódica”, señala la doctora Marcos.

La Fundación Alcorcón y la unidad de otorrinolaringología que dirige el doctor José Miguel Aparicio es el hospital de toda España que más pacientes trata con esta rara enfermedad y uno de los más importantes de Europa. A la consulta de la doctora Marcos llegan enfermos de todo el país y de muchas partes del continente, sobre todo de Irlanda, Suecia, Noruega, Portugal, Suiza, Alemania... la lista es larga, lo que le ha convertido a este hospital en un centro de referencia.

“A mí me ha cambiado la vida. Llevo viniendo ya muchos años. Y he pasado de sangrar todas las semanas a sangrar de vez en cuando, ahora tardo meses en repetir los episodios”, señala Toñi, que heredó la enfermedad de su madre, pero que afortunadamente no se la ha transmitido a sus hijos. Y es que el HHT es una enfermedad genética por el fallo de un cromosoma que se traduce para simplificarlo en una malformación de los vasos sanguíneos.

“Para explicarlo en un lenguaje sencillo, la persona con esta enfermedad tiene vasos sanguíneos más frágiles, en más cantidad y por los que pasa un mayor flujo de sangre. Estos vasos se rompen con mucha frecuencia, incluso al respirar y se produce el sangrado”, explica la doctora. La nariz es una vasta red capilar porque sus vasos ayudan a calentar el aire que respiramos.

Azucena Zabaleta es de Logroño y tiene 65 años. “La enfermedad la tuvo mi abuelo, mi madre y tres de sus hermanos, yo la heredé de ella, mi hermano también la tiene y dos de mis cuatro hijos”, explica para confirmar el fuerte componente genético del HHT. “Una se acostumbra. Tomas pastillas de hierro para toda la vida, sabes que con las duchas muy calientes sangras más, el componente emocional y el estrés intensifica los síntomas, en definitiva, aprendes a convivir con la enfermedad”.

Los síntomas suelen aparecer de forma gradual. La epistaxis (el sangrado) es la manifestación clínica más frecuente y es generalmente la primera en aparecer. Tanto sangrar hace que se produzcan lesiones (pequeños bultitos) no solo en la nariz, sino también en otras partes de la cara y en las yemas de los dedos. Pero los sangrados se pueden producir en cualquier otra parte del cuerpo, por lo que es una enfermedad que debe ser abordada por varios especialistas para hacer chequeos frecuentes al paciente. Muchos pacientes padecen además anemia por la cantidad de sangre que pierden.

El hospital realiza desde 2012 un tratamiento muy efectivo, que no cura la enfermedad, pero que sí mejora la calidad de vida del paciente. Se trata de la escleroterapia, que supone inyectar en las lesiones de la nariz un 1% de etoxiesclerol, que destruye esa lesión y cicatriza el vaso para que no vuelva a sangrar. “Hay que tener en cuenta que la enfermedad va progresando con el paso del tiempo y no tiene cura. Yo solo trato los síntomas, con muy bueno resultados en la mayoría de los casos”, señala la doctora.

Azucena confirma que tratarse en el hospital de Alcorcón le ha cambiado la vida. “Yo tenía hemorragias muy frecuentes y algunas muy graves, con traslado incluso en una ocasión en una UVI al hospital. Te deja tan hecha polvo que necesitas dos días en la cama para recuperarte. Pero con este tratamiento estoy mucho mejor y tengo sangrados mucho más esporádicos y que se cortan rápidamente”.

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